انقلاب المثانة والمبال الفوقاني

الرئيسية / انقلاب المثانة والمبال الفوقاني

انقلاب المثانة للخارج هو عيب خلقي نادر تتطور فيه المثانة خارج الجنين. لا تستطيع المثانة المكشوفة تخزين البول أو العمل بشكل طبيعي ، مما يؤدي إلى تسرب البول (سلس البول). ... تفاصيل أكثر

أفضل الأطباء لعلاج انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقي

أهم المستشفيات لعلاج انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقي

انقلاب المثانة والمبال الفوقاني

الإكشاف المثاني (رسوم ستروه كرونة إستونية) هو عيب خلقي نادر تتطور فيه المثانة خارج الجنين. لا تستطيع المثانة المكشوفة تخزين البول أو العمل بشكل طبيعي ، مما يؤدي إلى تسرب البول (سلس البول). تختلف المشاكل الناتجة عن انقلاب المثانة للخارج في شدتها. يمكن أن تشمل عيوبًا في المثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض ، وكذلك عيوبًا في الأمعاء والأعضاء التناسلية. يمكن رصد انقلاب المثانة للخارج على الموجات فوق الصوتية الروتينية أثناء الحمل. في بعض الأحيان ، على الرغم من ذلك ، لا يكون العيب مرئيًا حتى يولد الطفل. الأطفال المولودين مع سيحتاج انقلاب المثانة للخارج إلى الجراحة لتصحيح العيوب. تعني كلمة Exstrophy حرفياً "قلبه من الداخل إلى الخارج". انقلاب المثانة للخارج هو خلل خلقي (أي موجود عند الولادة) في المثانة. يتميز بالتكوين غير السليم للجلد فوق جدار البطن السفلي. هذا يفتح و يعرض المثانة خارج البطن. أما بالنسبة ل Epispadias ، فإن مجرى البول يتشكل بشكل غير صحيح. بينما يمكن أن يحدث الانقلاب الخارجي من تلقاء نفسه ، فإنه يحدث عادةً بشكل متزامن مع المبال الفوقي عند جميع الأولاد. للأولاد، يبدو مجرى البول قصيرًا جدًا ومنقسماً ، وبالتالي يظهر في السطح العلوي للقضيب بدلاً من وضعه المعتاد في نهاية القضيب. قد يكون الانقسام صغيرًا. ولكن عندما يحدث في الأولاد الذين يولدون بانقلاب المثانة للخارج ، فقد يشمل الانقسام الطول الكامل للقضيب ، مما يجعل القضيب قصيرًا وعريضًا. للفتيات، فتح مجرى البول متقدم وأوسع من الطبيعي ، الشفرين على مسافة مما ينبغي أن تكون في العادة ، والبظر ينقسم إلى قسمين. يمكن تشخيص انقلاب المثانة للخارج إما أثناء الحمل أو عند الولادة. أثناء الحمل: يمكن تشخيص انقلاب المثانة للخارج قبل الولادة أثناء الموجات فوق الصوتية الروتينية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. تشمل العلامات من الصور التي يجب الانتباه لها ما يلي:
  • ملء المثانة أو إفراغها بشكل غير صحيح.
  • انخفاض الحبل السري على البطن.
  • عظام مفصولة عن العانة.
  • أصغر من الأعضاء التناسلية العادية.
عند الولادةتشمل العلامات التي يجب البحث عنها عند المولود الجديد ما يلي:
  • حجم الجزء المفتوح والمكشوف من المثانة.
  • موقف الخصيتين.
  • انتفاخ الأمعاء من خلال جدار البطن.
  • تشريح المنطقة المحيطة بالسرة.
  • موضع الفتحة في نهاية المستقيم (أي فتحة الشرج).
  • المسافة بين عظام العانة. 
  • كيف يتحرك الحوض بسهولة.
علاج انقلاب المثانة للخارج  مباشرة بعد ولادة طفل مصاب بانقلاب المثانة للخارج ، تُغطى المثانة بضمادة بلاستيكية شفافة للحماية. وبعد ذلك يتم إجراء الجراحة الترميمية.  هناك طريقتان رئيسيتان لجراحة انقلاب المثانة للخارج. إصلاح كامل: يُعرف هذا النوع من علاج انقلاب المثانة للخارج بالإصلاح الأولي الكامل لانقلاب المثانة للخارج. يتم إجراء جراحة انقلاب المثانة للخارج لإصلاح كامل كإجراء فردي لا يغلق المثانة والبطن فحسب ، بل يصلح أيضًا مجرى البول والأعضاء التناسلية الخارجية. يمكن القيام بذلك إما بعد الولادة بفترة وجيزة أو بعد شهرين إلى ثلاثة أشهر. إصلاح مرحلي: الاسم الكامل لجراحة انقلاب المثانة للخارج هو الإصلاح الحديث المرحلي للمثانة. يتضمن إصلاح انقلاب المثانة ثلاث عمليات ؛ يتم إجراء الأول في غضون 72 ساعة بعد الولادة ، والثاني في عمر 6 إلى 12 شهرًا ، والثالث والأخير في عمر 4 إلى 5 سنوات. يهدف الإجراء الأول إلى إغلاق المثانة والبطن ، أما الإجراء الثاني فيهدف إلى إصلاح مجرى البول والأعضاء التناسلية ، أما الإجراء الثالث فيهدف إلى إعادة بناء المسالك البولية والمثانة والأنابيب.

أعراض

انقلاب المثانة للخارج هو الأكثر شيوعًا في المجموعة الأكبر من العيوب الخلقية التي تسمى معقد انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني (BEEC). إذا كان طفلك مصابًا بـ BEEC ، فسيكون لديه واحد مما يلي:

  • عيب في جدار البطن. 
  • حبال العانة بالارض.
  • قصور رامي العانة.
  • الدوران الخارجي للحوض.
  • عظام العانة واسعة.
  • استدارة الساقين والقدمين بشكل غير طبيعي.
  • عضلات البطن غير الطبيعية أو الضعيفة مصحوبة بفتق سري حيث توجد السرة (زر البطن) فوق المثانة.

المبال الفوقاني: هذا هو الشكل الأقل شدة لـ BEEC ، حيث لا يتطور أنبوب طرد البول (مجرى البول) بشكل كامل.
انقلاب المثانة للخارج: يتسبب هذا العيب في تكوين المثانة خارج الجسم. تنقلب المثانة أيضًا من الداخل إلى الخارج. عادةً ما يشمل انقلاب المثانة للخارج أعضاء المسالك البولية ، بالإضافة إلى الجهاز الهضمي والتناسلي. يمكن أن تحدث عيوب في جدار البطن والمثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض والجزء الأخير من الأمعاء الغليظة (المستقيم) والفتحة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج). تتسبب هذه الحالة في تدفق البول بطريقة خاطئة من المثانة إلى الأنابيب التي تتصل بالكلى (الحالب). يعاني الأطفال المصابون بانقلاب المثانة من المبال الفوقي أيضًا.
انقلاب كلوكل: إن الانقلاب الكلوي (رسوم kloe-A-kul EK-stroh) هو أخطر أشكال BEEC. في هذه الحالة ، لا ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية تمامًا مع نمو الجنين. قد لا تتشكل هذه الأعضاء بشكل صحيح ، وتتأثر عظام الحوض أيضًا.

قد تتأثر الكلى والعمود الفقري والحبل الشوكي أيضًا. يعاني معظم الأطفال الذين يعانون من انقلاب فتحة الشرج من تشوهات العمود الفقري ، بما في ذلك السنسنة المشقوقة. الأطفال الذين يولدون بأعضاء بارزة في البطن ربما يعانون أيضًا من انقلاب مرقص أو مثانة.

الأسباب

لا يوجد يقين بشأن أسباب انقلاب المثانة للخارج. ومع ذلك ، يعتقد الباحثون أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية قد تلعب دورًا.

الشيء الوحيد المعروف علميًا هو أنه مع نمو الجنين ، لا تتطور البنية المعروفة باسم cloaca (حيث تتجمع الفتحات التناسلية والبولية والجهاز الهضمي معًا) بشكل صحيح عند الأطفال المصابين بانقلاب المثانة للخارج.

• الأطباء غير متأكدين من أسباب تطور انقلاب المثانة للخارج. يعتقد الباحثون أن مجموعة من العوامل الجينية والبيئية تلعب دورًا على الأرجح.

• ما هو معروف هو أنه مع نمو الجنين ، لا تتطور بنية تسمى cloaca (klo-A-kuh) حيث تتجمع الفتحات التناسلية والبولية والجهاز الهضمي بشكل صحيح عند الأطفال الذين يصابون بانقلاب المثانة للخارج. يمكن أن تختلف العيوب في العباءة كثيرًا اعتمادًا على عمر الجنين عند حدوث خطأ في النمو.

الأسئلة الشائعة

ما الذي تحققه جراحة انقلاب المثانة للخارج?

أهداف جراحة إعادة البناء هي:

  • توفير مساحة كافية لتخزين البول.
  • إنتاج أعضاء جنسية خارجية تبدو وتعمل بشكل مقبول.
  • خلق السيطرة على المثانة (سلس البول).
  • يحافظ على وظائف الكلى.

ما هي المضاعفات التي يحتمل أن تنشأ من انقلاب المثانة للخارج?

تتضمن بعض المضاعفات التي قد تنشأ عن انقلاب المثانة الخارجي والمبال الفوقاني ما يلي:

  • سلس البول.
  • الارتجاع البولي.
  • العجز الجنسي والعقم.
  • زيادة خطر الإصابة بالعدوى. 
  • حالات الحمل عالية الخطورة.
  • ارتفاع مخاطر الإصابة بسرطان المثانة.

ما مدى شيوع انقلاب المثانة للخارج?

إنها حالة نادرة جدًا. يحدث انقلاب المثانة للخارج في حالة واحدة فقط من بين كل 40,000 ولادة ، ويصيب الصبيان مرتين إلى ثلاث مرات أكثر من الفتيات.

ما هي النظرة المستقبلية للأطفال الذين يولدون مع انقلاب المثانة و Epispadias?

يكبر الأطفال المصابون بانقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني ليكون متوسط ​​العمر المتوقع طبيعيًا. يمكنهم أيضًا المشاركة في الأنشطة العادية دون قيود.

ما هي عوامل الخطر لانقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني?

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بانقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني ما يلي:

  • تاريخ العائلة.
  • سباق: البيض أكثر عرضة لانقلاب المثانة للخارج من الأجناس الأخرى.
  • الجنس: الأولاد في خطر أكبر من البنات.
  • استخدام المساعدة على الإنجابالأطفال الذين يولدون من خلال تقنية الإنجاب المساعدة ، التلقيح الاصطناعي على سبيل المثال ، هم أكثر عرضة لخطر انقلاب المثانة للخارج.