مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD)

الصفحة الرئيسية / مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD)

مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD) هو مرض وراثي. يحدث هذا عادة عندما تتناقص قدرة خلايا الدم البيضاء على تكوين مركبات تنشط بالأكسجين وتضعف الخلايا البلعمة ؛ نتيجة لذلك ، تنتشر العدوى. تفاصيل أكثر

أفضل الأطباء لعلاج مرض الورم الحبيبي المزمن

أفضل المستشفيات لعلاج مرض الورم الحبيبي المزمن

مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD)

المعروف باسم نقص المناعة الأساسي. مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD) هو مرض وراثي. يحدث هذا عادة عندما تتناقص قدرة خلايا الدم البيضاء على تكوين مركبات تنشط بالأكسجين وتضعف الخلايا البلعمة ؛ نتيجة لذلك ، تنتشر العدوى.
تبدأ هذه العدوى بالانتشار من الجلد وتمر عبر الأعضاء الداخلية مثل الرئتين والكبد والمعدة والطحال وقد تحدث في أجزاء أخرى من الجسم. في المرحلة المبكرة من الحياة ، لا يؤثر مرض الورم الحبيبي المزمن على الجسم ، ولكن عندما يكبر الطفل ، تزداد فرص الإصابة بالعدوى. يمكن أن تؤدي شدة عدوى CGD إلى رعاية طويلة في المستشفى. الشيء الجيد هو أن مرض الورم الحبيبي المزمن ليس شائعا. فقط 5-7 أشخاص من كل مليون يتأثرون بهذا. يتأثر الرجال أكثر من النساء ، والسبب هو أن CGD موروث بنمط مرتبط بالكروموسوم X.
مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD)
الصورة مجاملة: هنداوي

علاج مرض الورم الحبيبي المزمن

لإبطال فرص الإصابة بالعدوى ، يمكن أن تنقذ المضادات الحيوية الوقائية وبعض الاحتياطات: 
  • يمكن أن تكون الكورتيكوستيرويدات فعالة في علاج الأنسجة الملتهبة.
  • الشيء الرئيسي الذي يجب أن يشمله المرء هو الأدوية المضادة للفطريات.
  • أداء زرع نخاع العظم لتجنب المخاطر غير الضرورية.
  • يمكن أن تحمي حقن إنترفيرون جاما من العدوى.
  • تعتبر عملية زرع الخلايا الجذعية طريقة مفيدة وفعالة ، ولكنها تتطلب متبرعًا قابلًا للمطابقة.
  • يحمل نقل المحببات أيضًا وعدًا كبيرًا كعلاج مستقبلي.
  • الرعاية الجراحية.

أعراض

تظهر CGD أنواعًا عديدة من الأعراض بدءًا من الأعراض البسيطة إلى الأعراض طويلة الأمد:

  • تورم الغدد الليمفاوية
  • عدوى العظام
  • الطفح الجلدي
  • الالتهاب الرئوي
  • الإسهال
  • الحمى
  • ألم في الصدر

الأسباب

نظرًا لأنه اضطراب وراثي ، عندما ينقل الآباء الطفرة الجينية إلى الجيل القادم ، فإن الطفرات مثل NCF1 و NCF2 و NCF4 تسبب عمومًا CGD وفي مرحلة ما يمكن أن يكون CYBA و CYBB أيضًا مسؤولين عن مثل هذه الحالات

الأسئلة الشائعة

1. كيف يتم تشخيص مرض الورم الحبيبي المزمن؟

يقوم الأطباء بالتشخيص بناءً على مستوى شدته وأعراضه. بعض الاختبارات مثل اختبار تترازوليوم الأزرق النيتروجيني ، وبعض الاختبارات الجينية الشائعة ، واختبار وظيفة العدلات ، واختبار ما قبل الولادة [2] ، ومقايسة انفجار الجهاز التنفسي شائعة.

2. أي نوع من الأطباء يجب أن يكون مفضلًا لعلاج CGD؟

يفضل الجراح العام أو أخصائي علم الأمراض لأخذ الخزعة والفحوصات والطبيب العام وأخصائي أمراض الدم.

3. هل من الممكن أن تتلاشى CGD؟

نعم ، إذا أصبحت خلايا الدم البيضاء أكثر نشاطًا وخلايا مناعية ، فمن الممكن.

4. هل يسبب CGD انسداد؟

نعم ، يحدث ذلك في بعض المناطق ، مثل المسالك البولية والدماغ وحتى في الأمعاء.

5. ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لمرض الورم الحبيبي المزمن؟

في الوقت الحاضر ، نظرًا لوجود العديد من مرافق الاختبار وخيارات العديد من المضادات الحيوية والعلاجات ، يمكن للناس أن يعيشوا ما يصل إلى 45-50 عامًا.

6. ما الذي يجب تجنبه في حالة مرض الورم الحبيبي المزمن؟

  • سباحة
  • توقف عن تدخين الماريجوانا
  • تجنب الجلوس في hayrides الحديقة
  • تطهير الأقبية

7. ما هي مضاعفات CGD؟

بعض المضاعفات مذكورة أدناه:

  • صعوبة في هضم الطعام نتيجة وجود خراج أو التهاب في الأمعاء.
  • تأخر النمو
  • مرض التهاب الأمعاء
  • الاضطرابات الروماتيزمية مثل SLE ، DLE ، مرض رينود ، التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي ، إلخ [3].
  • التهاب المشيمة والشبكية ، المسالك البولية المسدودة ، التهاب الشفة الحبيبي ، إلخ.

 

المراجع:

  1. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21157-chronic-granulomatous-disease-cgd
  2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-granulomatous-disease/diagnosis-treatment/drc-20355818
  3. طب