أورام الغدد الصماء المتعددة

الصفحة الرئيسية / أورام الغدد الصماء المتعددة

ما هو نوع الورم الصماوي المتعدد 1 (MEN 1)؟ MEN 1 هو اضطراب وراثي نادر يتميز بأورام متعددة تنبثق من خلايا أنسجة الغدد الصم العصبية المحددة. تشبه الخلايا العصبية الصماوية الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) ولكنها تنتج أيضًا هرمونات مثل خلايا الغدد الصماء. يصنعون الهرمونات ويطلقونها استجابة للإشارات التي يتلقونها من الجهاز العصبي. تتحكم هذه الهرمونات في العديد من وظائف الجسم. تفاصيل أكثر

أفضل الأطباء لعلاجات أورام الغدد الصماء المتعددة

أفضل المستشفيات لعلاجات أورام الغدد الصماء المتعددة

أورام الغدد الصماء المتعددة

ما هو نوع الورم الصماوي المتعدد 1 (MEN 1)؟ 

MEN 1 هو اضطراب وراثي نادر يتميز بأورام متعددة تنبثق من خلايا أنسجة الغدد الصم العصبية المحددة. الخلايا العصبية الصماوية تشبه الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) ولكن أيضًا تصنع هرمونات مثل خلايا الغدد الصماء. يصنعون الهرمونات ويطلقونها استجابة للإشارات التي يتلقونها من الجهاز العصبي. تتحكم هذه الهرمونات في العديد من وظائف الجسم. تشارك الهرمونات في عمليات حيوية واستقلابية متنوعة في الجسم ، بما في ذلك:

  • تنظيم معدل ضربات القلب.
  • تنظيم ضغط الدم.
  • دحض درجة حرارة الجسم.
  • تمايز الخلايا ونموها.

في مرضى النوع الأول من النوع الأول ، تتطور الأورام في الغدد الصماء المتعددة ، وخاصة الجهاز الهضمي ، والغدة الدرقية ، والغدة النخامية. هذا يؤدي إلى إفراز كميات مفرطة من الهرمونات من الغدد المصابة إلى مجرى الدم ، مما يؤدي إلى أعراض مختلفة ومتلازمات ذات صلة. بعض الأورام ، مثل الورم الغاستريني والسرطانات المرتبطة بنوع MEN 1 ، خبيثة ويمكن أن تنشر السرطان إلى أعضاء الجسم الأخرى (النقائل). المظاهر الأخرى للورم الصماوي المتعدد من النوع 1 ، وإن لم تكن منتظمة ، هي:

  • أورام الغدد الصماء البنكرياسية
  • أورام قشر الكظر
  • الورم العضلي الأملس الحشوي
  • سرطان الثدي
  • الشحمية
  • ورم ليفي وعائي في الوجه
  • أورام كولاجين الوجه
  • السحائية
  • ورم بطاني عصبي

يمكن أن تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 وراثيًا أو يحدث بسبب طفرة جينية جديدة في الفرد المصاب. يؤثر النوع الأول من النوع MEN على الرجال والنساء على حد سواء. حوالي 1٪ من حالات MEN 40 تشمل أورام الغدة الدرقية والبنكرياس والغدة النخامية. على الرغم من أنه يؤثر على الأعمار الأخرى ، إلا أن الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 1 إلى 20 عامًا يتأثرون بشكل رئيسي. يؤثر MEN 40 على حوالي 1 من كل 1 فرد. 

أورام الغدد الصماء المتعددة
الصورة مجاملة: التنافذ. المؤسسة

الأسباب

يحدث النوع الأول من النوع MEN بسبب طفرة في جين الشخص المصاب. MEN 1 هو جين خليفة للورم. إنه يشفر البروتين ، مينين ، المسؤول عن منع الخلايا من النمو والانقسام بسرعة كبيرة أو لا يمكن السيطرة عليها. تم تحديد> 1 طفرة لهذا الجين.

أعراض

تتعدد علامات وأعراض الورم الصماوي المتعدد من النوع 1. ينتشر في جميع أنحاء الجسم ويؤثر على العديد من أجزاء وأعضاء الجسم بسرعة. 

يجب اكتشاف العلامات وتشخيصها في مرحلة مبكرة لأنه بمجرد أن تبدأ في الانتشار بسرعة ، تصبح الأعراض معقدة ويصبح العلاج أكثر صعوبة.

قد تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

كيف يتم تشخيص MEN1؟

تشخيص النوع الأول من الرجال
الصورة مجاملة: ممارسة الغدد الصماء

يتبع تشخيص النوع الأول من MEN تقييمًا سريريًا شاملاً.

  1. فحص الطبيب والنتائج
  • الخبرات الصحية والتاريخ
  • تاريخ العائلة
  • الامتحانات الجسدية.

تتضمن تفاصيل التشخيص تحديد ما لا يقل عن 2 أو 3 من أورام الغدد الصماء المميزة (البنكرياس ، والغدة الدرقية ، والغدة النخامية) المرتبطة بالاضطراب وتحديد طفرة جينية معطلة لـ MEN 1.

  1. الفحوصات المخبرية مثل فحوصات الدم والبول لتحديد المستويات الهرمونية في الجسم.
  2. اختبارات التصوير لتحديد موقع وحجم أورام معينة في الجسم. يشملوا:

كيف يتم علاج MEN1؟

قد يتطلب علاج MEN 1 فريقًا من الجهود المشتركة من mأخصائيو الطب مثل أخصائيي السرطان (أطباء الأورام) وأخصائيي الغدد الصماء والجراحين والمتخصصين في الطب النفسي ، وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية. قد يتم توجيه العلاج نحو الأعراض المحددة التي يتم ملاحظتها. تشمل خيارات العلاج ما يلي:

  1. الاستئصال الجراحي للورم
  2. العلاجات الطبية مثل SSA ، العلاج الكيميائي السام للخلايا (الستربتومايسين و 5-فلورويوراسيل ، دوكسوروبيسين ، تيموزولوميد مع كابسيتابين)
  3. العلاج بالنويدات المشعة بمستقبلات الببتيد.
  4. مثبطات مستقبلات كيناز الغدة الدرقية (سونيتينيب).
  5. مثبطات الهدف من الثدييات للراباميسين (mTOR أو everolimus)
  6. علاج إشعاعي.
  7. الجراحة الإشعاعية التجسيمية.

(ملاحظات: سيقرر الفريق الطبي الإجراءات الطبية التي يجب تطبيقها بالتشاور الدقيق مع المريض) العلاج الرئيسي أورام الغدة الجار درقية هي عملية جراحية تسمى استئصال جارات الدرقية. قد يتبع ذلك زرع أنسجة جارات الدرقية سليمة موضوعة في منطقة أخرى من الجسم. بعد عملية ناجحة ، سيتم وضع المريض على مكملات يومية من الكالسيوم وفيتامين د منع آثار قصور الغدة الدرقية المحتمل. قد تتضمن أورام الغدد الصم العصبية الجراحة (استئصال البنكرياس والاثني عشر أو استئصال الاثني عشر) أو إجراء الاستئصال. قد تشمل أورام الغدد الصم العصبية النقيلية جراحة الكبد ، أو الاستئصال بالترددات الراديوية ، أو الاستئصال بالتبريد ، أو الانصمام الكيميائي.

ما هي المضاعفات المرتبطة بـ MEN1؟

بسبب سرعة وانتشار الأورام في مختلف الأعضاء الحيوية وأجزاء الجسم ، يمكن أن يسبب MEN 1 الكثير من المخاطر الصحية التي تهدد الحياة. تشمل المضاعفات ما يلي:

  • عدة أورام سرطانية في مناطق مختلفة من الجسم.
  • ينهار الجهاز العصبي.
  • فشل كلوي
  • فشل القلب
  • يمكن أن يؤدي فشل الدماغ إلى الغيبوبة والموت الدماغي.
  • الموت.

الأسئلة الشائعة

ما هو مرض الصبغي الأول من النوع الأول؟

الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 هو حالة وراثية تنتج أورامًا في الغدد الصماء. الغدد الصماء هي الهرمونات التي تنتج منصة الجسم. تشمل أورام MEN 1 في الغالب الخريجين جارات الدرقية وخلايا جزيرة البنكرياس والغدد النخامية.
الأسماء البديلة الأخرى لمرض MEN 1 هي متلازمة Wermer ، ومتلازمة MEN 1 ، والورم الغدي الصماوي المتعدد.

ما هو علاج MEN 1؟

لا يوجد علاج دائم لمتلازمة MEN 1 بسبب خصائصها النقيلية. قد تعيد الأعضاء التي تم اعتبارها مُعالجة تطور الأورام. 
غالبًا ما تنجح الجراحة في إزالة الأورام المرتبطة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 والأعراض ذات الصلة. لكن هذه الأورام ، في بعض الحالات ، قد تنمو مرة أخرى أو تنتشر إلى العقد الليمفاوية المرتبطة ، الكبد ، أو العظام. قد يعطي الجراح أدوية لتقليل حجم الورم وكذلك المشكلات المتعلقة بالعلاج.

ما مدى ندرة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1؟ 

MEN 1 هو مرض وراثي نادر يصيب الذكور والإناث على حد سواء. يصيب حوالي 1 من كل 30,000 فرد. ومع ذلك ، هناك أنواع أخرى نادرة من الأورام الصماء المتعددة. MEN 2 و MEN 2A و MEN 2B و FMTC. يؤثر MEN 2 على حوالي 1 من كل 35,000 شخص ، بينما يؤثر الآخرون أقل بكثير.

من هو عرضة للإصابة بمرض MEN 1؟

تشمل عوامل ومجموعات MEN 1 عالية الخطورة ما يلي:
أ) الأشخاص الذين لديهم طفرات جينية.
ب) الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 60 سنة.
ج) الأشخاص الذين يعانون من ظروف صحية مثل:
د) فرط نشاط جارات الدرقية الأولي (PHPT)
ه) متلازمة زولينجر إليسون (ZES)
و) VIPomas
g)      حصى الكلى
ح) فرط كالسيوم الدم
i)       هشاشة العظام 
ي) الأورام المعدية
ك) الأورام البرولاكتينية
ل) الجلوكاجونوما والأورام الجسدية.

هل يمكن أن تقتل الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول؟

إذا تم التحكم بشكل صحيح ، فإن متوسط ​​فترة البقاء على قيد الحياة لمرضى MEN 1 هو 15 عامًا. يمكن أن يعيش الرجال حتى 55.4 عامًا والنساء حتى 47 عامًا.
تصبح أورام الغدد الصماء في البنكرياس (الورم الغاستريني) سرطانية في نصف المرضى المصابين بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1. قد يموت المرضى غير المعالجين بسبب القرحة الهضمية أو سرطان البنكرياس الصماوي النقيلي أو سرطان المعى الأمامي الخبيث.