متلازمة POEMS

الرئيسية / متلازمة POEMS

ما هي متلازمة POEMS؟ متلازمة POEMS هي مرض نادر جدًا في الدم. يتلف الأعصاب ، بعد استجابة غير طبيعية للجهاز المناعي للأورام ويؤثر على أجزاء أخرى من الجسم. الصورة مجاملة: الطب إنها متلازمة الأباعد الورمية. إنه ناتج عن ورم خلايا البلازما الأساسي. POEMS هو اختصار مشتق ويرمز إلى [...] تفاصيل أكثر

أفضل المستشفيات لعلاج متلازمة POEMS

متلازمة POEMS

ما هي متلازمة POEMS؟

متلازمة POEMS هي مرض نادر جدًا في الدم. يتلف الأعصاب ، بعد استجابة غير طبيعية للجهاز المناعي للأورام ويؤثر على أجزاء أخرى من الجسم.   متلازمة POEMS الصورة مجاملة: دواء إنها متلازمة الأباعد الورمية. إنه ناتج عن ورم خلايا البلازما الأساسي. POEMS هو اختصار مشتق ويعني العلامات والأعراض الرئيسية لاضطراب الدم هذا.    العلامات والأعراض هي:
  1. اعتلال الأعصاب
  2. تضخم عضوي
  3. اعتلال الغدد الصماء أو الوذمة
  4. الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة
  5. تغييرات الجلد.
ما هي مرادفات متلازمة POEMS؟
  • المايلوما العظمية
  • متلازمة كرو فوكاس
  • متلازمة تاكاتسوكي [1].
ما هي عوامل الخطر؟ عوامل الخطر لمتلازمة POEMS الصورة مجاملة: Malacards بالنسبة لمتلازمة POEMS ، يقتصر التقسيم الطبقي للمخاطر على الأنماط الظاهرية السريرية بدلاً من المحددات الجزيئية المحددة لأن التسبب في المتلازمة غير مفهوم جيدًا. قد تشمل عوامل الخطر ما يلي:
  • ارتفاع ضغط الدم الرئوي
  • انخفاض نسبة الألبومين في الدم
  • الانصباب الجنبي
  • انخفاض معدل الترشيح الكبيبي (معدل الترشيح الكبيبي المقدر)
  • العمر (فوق 40 سنة)
العلاج لا يوجد علاج لمتلازمة POEMS. قد يؤدي العلاج إلى تحسين الأعراض فقط ولكنه لا يعالج الحالة الصحية. ومع ذلك ، يتم علاج معظم المرضى بالعلاج الطبي والجراحي والمساعد. تشمل خيارات العلاج الشائعة ما يلي: الأدوية أدوية لإدارة الحالة مثل:
  • ملفلان + ديكساميثازون
  • ليناليدوميد + ديكساميثازون
العلاج الجراحي قد يؤدي الاستئصال الجراحي لأورام البلازما المعزولة إلى الحل الكامل للحالة [2]. العلاج الإشعاعي
  • العلاج الكيميائي
الستيرويدات القشرية (الموقت) والألكيلات (علاجات الدعامة)
  1. زرع الخلايا الجذعية 
An استخدامات زرع الخلايا الجذعية الذاتية الخلايا الجذعية المكونة للدم السليمة (تلك التي تشكل خلايا الدم) من جزء سليم من جسم المريض لتحل محل نخاع العظم المصاب. متوسط ​​العمر المتوقع  متلازمة POEMS هي اضطراب مزمن يبلغ متوسط ​​بقائه على قيد الحياة لمدة 10 سنوات تقريبًا ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يبلغ 60 ٪.  أعراض متلازمة POEMS الصورة مجاملة: هيلثجيد

أعراض

تم ذكر العلامات والأعراض الرئيسية لمتلازمة POEMS سابقًا ، والتي انعكست في اختصارها ، "POEMS". هم انهم:

اعتلال الأعصاب

  • تتلف الأعصاب خارج الدماغ والحبال الشوكية.
  • خدر وتنميل وضعف في الساقين واليدين.
  • حرق الجلد وخزه (تنمل)
  • صعوبة التنفس.

تضخم عضوي

  • تضخم الكبد أو الطحال أو الغدد الليمفاوية.
  • تضخم الغدد الليمفاوية (كما يظهر في تضخم العقدة الليمفاوية الوعائية أو مرض كاسلمان)
    اعتلال الغدد الصماء / وذمة
  • مستويات الهرمون غير الطبيعية
  • مرض السكري
  • تعب
  • مشاكل التمثيل الغذائي
  • قصور الغدة الدرقية
  • تورم الأطراف
  • العجز الجنسي

الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة

  • خلل في خلايا البلازما. إنتاج بروتين أحادي النسيلة يمكن العثور عليه في مجرى الدم.
  • تصلب العظام وتثخنها.

تغييرات الجلد

  • فرط تصبغ (بشرة داكنة اللون).
  • يصبح الجلد أكثر سمكًا (تصلب الجلد).
  • بقع حمراء على الجلد.
  • التعرق المفرط
  • تعجر الأظافر
  • المزيد من شعر الوجه والساق.

أعراض أخرى

  • اضطرابات بصرية وصداع وغثيان
  • انصباب بطيني
  • سائل في الذراعين والساقين
  • فقدان الوزن
  • تعب

الأسباب

لا يزال السبب الحقيقي لمتلازمة POEMS غير معروف. لكن لوحظ أن الأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS يظهرون عددًا متزايدًا من خلايا البلازما التي تنتج كمية غير طبيعية من البروتين أحادي النسيلة ، والذي يمكن أن يتلف أجزاء أخرى من الجسم. أظهرت الدراسات وجود مستويات عالية غير طبيعية من VEGF (عامل النمو البطاني الوعائي) والسيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، إنترلوكين 6 و 1 ، عامل نخر الورم ألفا في دم الأفراد المصابين بمرض POEMS [3].

لا ينبغي لأحد أن يسيء فهم علامات وأعراض متلازمة POEMS للاضطرابات الأخرى مثل هشاشة العظام والتهاب المفاصل. التشخيص المبكر مهم لأن تقدم متلازمة POEMS يمكن أن يكون شديد الخطورة على الحياة.

الأسئلة الشائعة

ما هو اضطراب خلايا البلازما؟

اضطراب خلايا البلازما هو حالة سرطان الدم حيث تتطور خلايا البلازما إلى الأورام ويمكن أن تسبب تلفًا للعظام والقلب والكلى ونخاع العظام والجهاز المناعي.

ما الذي يسبب متلازمة POEMS؟

لا يزال السبب الحقيقي لمتلازمة POEMS غير معروف. ولكن أظهرت الدراسات وجود مستويات غير طبيعية لعامل النمو البطاني الوعائي (VEGF) في دم مرضى متلازمة POEMS. 

هناك حاجة إلى مزيد من البحث لمعرفة الدور الدقيق لعامل VEGF والسيتوكينات في هذا الاضطراب.

ما هي الأنظمة الغذائية التي يمكن أن تحسن نوعية حياة الأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS؟

لا يوجد شيء محدد في جدول متلازمة POEMS ، لكن تناول طعامًا جيدًا وكن بصحة جيدة. لذلك ، قد تشمل بعض الأطعمة الصحية المقترحة ما يلي:

  • اتباع نظام غذائي صحي غني بالدهون مثل الزيتون والأفوكادو والجوز وما إلى ذلك.
  • الخضار الورقية الخضراء 
  • الفاكهة؛ التوت والبطيخ والعنب والتفاح وما إلى ذلك.
  • البريبايوتكس. موز ، زبادي ، تمبيه ، ميسو.
  • مكسرات
  • المأكولات البحرية والبيض والعسل والأسماك الدهنية واللحوم الخالية من الدهون
  • الأطعمة الغنية بمضادات الأكسدة
  • اشرب السوائل وخاصة الكثير من الماء.

من المهم أن تطلب مشورة طبيبك بشأن نظامك الغذائي.

هل هناك فرق بين المايلوما في خلايا البلازما والورم النخاعي المتعدد؟

يُعرف المايلوما في خلايا البلازما أيضًا باسم المايلوما المتعددة أو الورم النخاعي. إنه نوع من السرطان يبدأ في خلايا الدم البيضاء (WBCs).

من يتأثر بمتلازمة POEMS؟

يقتصر تصنيف المخاطر لمتلازمة POEMS على النمط الظاهري السريري. تشمل عوامل الخطر الأكثر شيوعًا الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا والذين يندرجون تحت فئات الحرمان الصحية التالية:

  • انخفاض نسبة الألبومين في الدم
  • ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)
  • الانصباب الجنبي
  • انخفاض معدل الترشيح الكبيبي (eGFR).

ما هو تشخيص الأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS؟

يختلف تشخيص المتلازمة من شخص لآخر. يعتمد ذلك على الجزء المصاب من الجسم ودرجة تأثره. يمكن أن يخفف العلاج المبكر الأعراض لتحسين نوعية الحياة [1].

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لمريض متلازمة POEMS؟

متلازمة POEMS هي حالة مزمنة. متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة للشخص الذي يعاني من متلازمة POEMS هو 8-14 سنة [4].

مراجع حسابات

  1. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17985-poems-syndrome
  2. https://emedicine.medscape.com/article/1097031-clinical
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/poems-syndrome/
  4. https://www.medicinenet.com/how_long_can_you_live_with_poems_syndrome/article.htm