Guillain Barre-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Nervenzellen des peripheren Nervensystems angreift (es handelt sich um ein Netzwerk von Zellen, die sich außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks befinden, diese Zellen verbinden das Gehirn und den Rest des Körpers und helfen bei der Übertragung der Signale an die Körpermuskulatur). Es wurde 1916 nach den französischen Neurologen Georges Guillain und Jean Alexandre Barre und dem französischen Arzt Andre Strohl benannt[1]. Eine Schädigung des peripheren Nervensystems führt zu Schwäche, Taubheit und Kribbeln, und in schweren Fällen findet der Patient Atembeschwerden und Lähmungen des ganzen Körpers. Nach Angaben des National Institute of Neurological Disorders and Stroke betrifft das Guillain-Barré-Syndrom schätzungsweise 1 von 100,000 Amerikanern pro Jahr. Die Inzidenzrate ist bei Männern höher als bei Frauen (Verhältnis 1.5:1). GBS betrifft alle Altersgruppen; Das Vorkommen ist jedoch in mittleren und höheren Altersgruppen (50-70 Jahre) höher.

  ARTEN DES GUILLAIN-BARRE-SYNDROMS: Dazu gehören:

• Akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP)

Es ist am häufigsten in Nordamerika und Europa zu finden. 40% der Patienten sind in der Regel von C.jejuni betroffen. es ist gekennzeichnet durch Muskelschwäche die am unteren Teil des Körpers beginnt und später den oberen Teil des Körpers betrifft. Es beeinflusst die Myelinbeschichtung, die die Übertragung von Nervensignalen beeinflusst. Die Symptome verschwinden im Allgemeinen mit der Remyelinisierung [2].

• Miller-Fischer-Syndrom (MFS)

Hier tritt Lähmung in den Augen auf. Es ist hauptsächlich mit unsicherem Gang (Bewegung) verbunden. Es ist am häufigsten in Asien und seltener in den USA. Es wirkt sich auf den Hirnnerv aus und verursacht eine abnormale Muskelkoordination, die zu ungeschicktem Gang, Schwäche der Augenmuskeln und fehlenden Sehnenreflexen führt. Die Erholung erfolgt im Allgemeinen in ein bis drei Monaten.

• Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN) und akute motorische sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)

Sie kommen selten in den USA vor, sind aber in Japan, China, Mexiko usw. weit verbreitet. Die Axone werden durch die Autoimmunreaktion des Immunsystems geschädigt. AMAN ist eine motorische Störung, die durch schnell fortschreitende symmetrische Schwäche und Atemstillstand gekennzeichnet ist. Es ist häufiger in der pädiatrischen Altersgruppe. Ausgeprägter Muskelschwund ist das charakteristischste Merkmal von AMSAN. Die Prognose von AMSAN ist im Vergleich zu AMAN schlechter.

• Akute panautonome Neuropathie 

Es ist die seltenste Form von GBS und betrifft sowohl das sympathische als auch das parasympathische Nervensystem. Die Patienten haben normalerweise Blasen- und Darmretention, orthostatische Hypotonie, Pupillenanomalien, verminderten Speichelfluss und Tränenfluss. Die Wiederherstellung ist im Allgemeinen zeitaufwändig und erholt sich nicht vollständig. RISIKOFAKTOREN

• Das Alter; Obwohl es alle Altersgruppen betrifft, steigt das Risiko mit zunehmendem Alter. 
• Es ist ziemlich häufig bei Männern als bei Frauen
• Influenza-Virus
• Zika-Virus
• COVID-19
• Mycoplasma-Pneumonie
• Operationskomplikationen
• Hepatitis A, B, C und E
• Epstein Barr Virus
• Cytomegalovirus
• Selten Influenza-Impfungen oder Impfungen im Kindesalter [3].
• Campylobacter kommt in unzureichend gekochtem Geflügel vor.

DIAGNOSE DES GUILLAIN-BARRE-SYNDROMS Da die Symptome denen anderer neurologischer Störungen oder Zustände wie Botulismus, Meningitis oder Schwermetallvergiftung ähneln, die durch Blei, Quecksilber und Arsen verursacht werden können, ist es zunächst schwierig, das Guillain-Barré-Syndrom zu diagnostizieren. Wenn jedoch verdächtige Symptome auftreten, kann der folgende diagnostische Test verwendet werden: 1. Spinalpunktion / Lumbalpunktion Dieser Bei diesem Verfahren wird der untere Rücken punktiert um eine kleine Menge Flüssigkeit aus der Wirbelsäule zu entnehmen und dann zu testen, um den Proteingehalt zu überprüfen. Diese Flüssigkeit wird Liquor cerebrospinalis genannt. Beim Guillain-Barré-Syndrom ist der Proteingehalt der Zerebrospinalflüssigkeit höher (> 0.55 g/dl) als der normale Liquor. Dies geschieht in der Regel 10 Tage nach Auftreten der Symptome.  2. Elektromyographie (EMG) und Nervenleitungsstudie (NCS) Dies ist ein Nervenfunktionstest. Es arbeitet mit der elektrischen Aktivität des Muskels, um Muskelschwäche zu kontrollieren, die durch Nervenschäden oder Muskelschäden verursacht wird.

• EMG kann im Fall einer akuten Nervenläsion typisch sein; Anomalien können nach 3-4 Wochen bemerkt werden.
• Anomalien beim NCS stellen spezifische Befunde für das klassische GBS dar. Sie werden auf eine kürzlich aufgetretene Virusinfektion, fehlende oder verminderte tiefe Sehnenreflexe in schwachen Gliedmaßen untersucht.

  3. Abklärung der peripheren Neuropathie 4. Serologische Studien: Begrenzter Wert bei der Diagnose von GBS 5. Serum-Autoantikörper: Spezifische Autoantikörper, die in GBS gefunden werden, sind Anti-GM1-Antikörper Anti-GQ1b-Antikörper. 6. MRT-Bildgebung 7. Muskelbiopsie und Histologie. BEHANDLUNG DES GUILLAIN-BARRE-SYNDROMS Derzeit sind Plasmapherese und intravenöse Immunglobuline die beiden primären Immuntherapien für die GBS-Behandlung. Die Behandlung wird durchgeführt, um die Schwere des Immunangriffs zu verringern und die Körperfunktion wie die Lungenfunktion zu verbessern, während sie dem Nervensystem hilft, sich zu erholen.  Diese Behandlung beinhaltet: 1. Plasmaaustausch (auch Plasmapherese genannt).  Beim Guillain-Barre-Syndrom produziert das Immunsystem Antikörper, die die Nerven des Nervensystems angreifen und sie als schädliche Fremdstoffe für den Körper verwechseln.  Die Plasmapherese zielt darauf ab, solche Antikörper, Immunkomplexe und zytotoxischen Substanzen, die aus dem Blut produziert werden, zu entfernen. Dieser Prozess beinhaltet die Entfernung von Blut aus Ihrem Körper durch eine Maschine, die die Antikörper aus dem Blut entfernt und das Blut dann in Ihren Körper zurückführt. Dieser Vorgang dauert normalerweise über 10 Tage und die Erholung ist gut. 2. Intravenöses Immunglobulin (IVIG) Dies ist die gebräuchlichste und sicherste Methode zur Behandlung von GBS. Dies ist die am meisten bevorzugte Methode bei hämodynamisch instabilen Patienten. Immunglobulin enthält normale gesunde Spender-Antikörper. Die Verabreichung von hochdosierten Immunglobulinen hilft bei der Blockierung von Antikörpern, die GBS verursachen.  3. Immunadsorption: Dies ist eine alternative Technik zur Behandlung von GBS, die sich noch in einem frühen Forschungsstadium befindet [4]. 4. Analgetika: Medikamente wie NSAIDs oder Paracetamol werden normalerweise zur Schmerzlinderung empfohlen…  5. Vorbeugung von Thromboembolien: NMH (niedermolekulares Heparin) wird verabreicht, um TVT und Embolien vorzubeugen. 6. Physio- und Ergotherapie werden durchgeführt. Dies beinhaltet die manuelle Bewegung Ihrer Arme und Beine. Wird hauptsächlich in schweren Fällen durchgeführt. 7. Pflege auf der Intensivstation: Eine gute unterstützende Pflege ist entscheidend bei der Behandlung von GBS. Die Intensivpflege umfasst Beatmungstherapie, Herzpflege, Ernährungsunterstützung, engmaschige Überwachung auf infektiöse Komplikationen (z. B. Septikämie, HWI, Lungenentzündung usw.). KOMPLIKATIONEN Zu den Komplikationen des Guillain-Barré-Syndroms gehören:

• Schwierigkeiten beim Atmen; Die Muskeln, die beim Atmen helfen, können schwach oder gelähmt werden. Etwa 22 % der Menschen mit Guillain-Barré-Syndrom benötigen insbesondere in der ersten Behandlungswoche die Hilfe eines Geräts (Beatmungsgerät), damit sie atmen können.
•  Restschwäche oder Taubheit.
•  Herz- und Blutdruckschwankungen sind häufige Komplikationen des Guillain-Barré-Syndroms. Herzrhythmusstörungen und Blutdruckschwankungen sind die häufigsten Nebenwirkungen von GBS.
• Schmerzen; Auch nach der Genesung können starke Nervenschmerzen auftreten.
• Entwicklung eines Blutgerinnsels, das auf Unbeweglichkeit zurückzuführen ist. Blutverdünner werden empfohlen. 
• Entwicklung von Druckgeschwüren.
• Träge Darm- und Blasenfunktionen.

PROGNOSE DES GUILLAIN-BARRE-SYNDROMS  Etwa 2–5 % der Menschen mit Guillain-Barré-Syndrom erleiden einen Rückfall. Es hat eine hohe Genesungsrate auch in schweren Fällen und eine Sterblichkeitsrate von 4% bis 7%. Es wurden jedoch nur wenige Todesfälle aufgrund von Komplikationen wie dem Atemnotsyndrom verzeichnet.  

Symptome

SYMPTOME DES GUILLAIN-BARRE-SYNDROMS

Die Symptome sind in der Regel fortschreitend und umfassen:

• Kribbeln in den Zehen und Beinen
• Muskelschwäche in den Beinen, die sich mit der Zeit auf den Oberkörper ausbreitet.
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen oder des Gesichts
• Doppelte Sicht
• Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken
• Starke Rückenschmerzen, die nachts schlimmer werden
• Schwierigkeiten mit der Blasenkontrolle
• Erhöhung der Herzfrequenz
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Lähmung 

Ursachen

GUILLAIN-BARRE-SYNDROM URSACHEN

Die Ursache des Guillain-Barré-Syndroms ist unbekannt, aber die meisten Fälle berichten von Infektionen wie Infektionen der Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts. 

Berichten zufolge beginnen zwei Drittel der Menschen mit Guillain barre kurz nach einer Erkrankung mit Durchfall oder einer Lungeninfektion, was darauf hindeutet, dass sie durch eine unangemessene Immunantwort auf eine frühere Krankheit ausgelöst werden könnte. 

Die Inzidenz der Entwicklung von Guillain barre ist nach einer Grippe oder einer Infektion wie COVID-19 höher.

FAQ

• Wie lange hält Guillain Barre?

Das Guillain-Barré-Syndrom verschlimmert sich tendenziell innerhalb von zwei Wochen nach seinem Beginn, wird jedoch nach 4 Wochen ohne Behandlung am schlimmsten. Bei angemessener Behandlung kann die Genesung jedoch 12 Monate oder drei Jahre dauern, je nachdem, wie schwer die Erkrankung war.

• Kann das Guillain-Barré-Syndrom das Gehirn beeinflussen?

Das Guillain-Barré-Syndrom betrifft das periphere Nervensystem. Das periphere Nervensystem besteht aus Nervenzellen mit Ausnahme von Gehirn und Rückenmark.

• Zeigt sich Guillain barre im MRT?

Obwohl es nicht häufig verwendet wird, zeigt es betroffene Bereiche des peripheren Nervensystems als verdickte und deutliche Verstärkung.

• Kann das Guillain-Syndrom eine Neuropathie verursachen?

Da das Guillain-Barré-Syndrom eine Autoimmunerkrankung ist, kann eine Neuropathie auftreten, da das Axon im motorischen Nerv betroffen ist.

• Was löst das Guillain-Syndrom aus?

Das Guillain-Barré-Syndrom kann durch Virusinfektionen, Operationen, Magen-Darm-Infektionen oder Lungeninfektionen ausgelöst werden. In seltenen Fällen Impfungen.

 

 

References:

1. Winzer JB. Guillain Barre-Syndrom. Mol Pathol. 2001 Dez. 54(6):381-5. [Medline].