Chirurgie des unterbrochenen Aortenbogens – IAA

Die Aorta ist das größte Blutgefäß im Körper, das sauerstoffreiches Blut vom Herzen zum Körper transportiert. Der erste Teil der Aorta ist nicht mit dem unteren Teil des Körpers verbunden. Im Inneren des rechten Ventrikels ermöglicht ein Loch namens VSD in der unteren Kammer einem sauerstoffreichen Körper, die untere Körperhälfte zu erreichen. Dieser Prozess findet im Allgemeinen statt, indem Blut über die Röhre geleitet wird VSD und in die Pulmonalarterie. In der Pulmonalarterie gelangt das Blut über die abzweigenden Pulmonalarterien oder durch den offenen Ductus arteriosus (PDA) in die Lunge und in die untere Körperhälfte.

In einigen Fällen bleibt die Aorta jedoch unvollständig, was zu einer Unterbrechung des Aortenbogens führt. Eine seltene Herzerkrankung, der unterbrochene Aortenbogen (IAA), tritt auf, wenn ein Teil der Aorta fehlt und eine Lücke hinterlässt, wodurch der Blutfluss vom Herzen zu anderen Teilen des Körpers gestört wird. Die Kompression oder Verengung der Aorta zwingt das Herz jedoch, stärker zu schlagen, wodurch der linke Ventrikel hypertrophiert wird. In ähnlicher Weise wird der Blutdruck in Ihren Armen und Beinen nach der Steifheit deutlich sinken.

Bei einem unterbrochenen Aortenbogen verbleibt zwischen der aufsteigenden und der absteigenden Brustaorta ein beträchtlicher Spalt, der die vollständige Aortenisthmusstenose bildet. Fast alle Patienten haben auch andere Herzanomalien, einschließlich eines Ventrikelseptumdefekts (VSD), aortopulmonales Fenster und Truncus arteriosus. Ein unterbrochener Aortenbogen ist oft mit dem DiGeorge-Syndrom verbunden.

Was ist ein Aortenbogen?

Bevor Sie wissen, was ein Aortenbogen ist, müssen Sie zuerst die gesamte Anatomie der Aorta verstehen. Die Aorta ist verantwortlich für den Transport von sauerstoffreichem Blut zu verschiedenen Teilen des Körpers ausgehend von der Aortenklappe, Die aufsteigende Aorta windet sich zum Kopf, der zum Aortenbogen wird. Aufgrund ihrer Regenbogenform über dem oberen Teil des Herzens wird sie auch als transversale Aorta angesehen. Dieser Aortenbogen bewegt sich dann nach unten durch Brust und Bauch. An der linken A. subclavia wird der Aortenbogen zur thorakalen Aorta. Im Anschluss an die Brustaorta gibt es die Bauchaorta.

Aortenstenose

Aortenstenose bezieht sich im Allgemeinen auf die Verengung oder Kompression des Aortenbogens oder der gesamten Aorta. Das Herz besteht aus dem linken und rechten Vorhof, der rechten und linken Herzkammer, der Lungenarterie, die die rechte Herzkammer zur Lunge führt, und der Aorta, die in den Körper führt. 

Arten der Aortenstenose

Es gibt zwei verschiedene Arten von Aortenstenosen, mit denen man vertraut sein sollte

• Infantile pädiatrische Form: Die Säuglingsform der Aortenstenose macht bis zu 70 % aller Fälle aus. Die Stenose tritt im Allgemeinen nach dem Aortenbogen auf, der zu den oberen Extremitäten und in den Kopf abzweigt, und vor dem Ductus arteriosus. Die Ductusarteriolen treten nur während der fetalen Entwicklung auf und schließen sich normalerweise nach der Geburt. Bei Säuglingsstenose bleibt dieser Ductus arteriosus jedoch offen (durchgängig) und die untere Körperhälfte leidet unter Zyanose. 
• Erwachsenenform: Bei der erwachsenen Form tritt die Coarctation nach dem Ductus auf, ist aber nicht mit einem persistierenden Ductus arteriosus verbunden. Infolgedessen wird der Unterkörper bei Aortenstenose bei Erwachsenen NICHT an Zyanose leiden. In der erwachsenen Form wird jedoch die obere Körperhälfte stärker und die untere weniger durchblutet. Dies führt zu Hypertonie in der oberen Hälfte und Hypotonie in der unteren Hälfte.

Behandlung

Die Behandlung der Aortenstenose variiert je nachdem, wie stark die Aortenstenose ist. In ihrer üblichsten Form, bei der die Steißbeinstenose sehr diskret ist und auf den Bereich der Aorta beschränkt ist, wenn sie beginnt, sich nach unten zu bewegen, kann dies entweder mit Ballons oder Kathetern durch die Leiste oder durch einen Einschnitt in der linken Seite der Brust und behandelt werden chirurgisches Entfernen des verengten Teils der Aorta. Zur Behandlung der Aortenstenose stehen mehrere Optionen zur Verfügung. Bei der Ballondilatation a Ein winziger Ballon wird verwendet, um die Aorta zu erweitern sowie die chirurgische Entfernung des verengten Bereichs der Aorta, wodurch der Bluthochdruck korrigiert wird. 

In seiner extremsten Form, wenn ein Großteil der Aorta verengt ist und der Blutfluss unzureichend ist, erfordert dies traditionell mehr umfangreiche Operation von der Vorderseite der Brust während das Subjekt an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen wird. Die genaue Art der erforderlichen Therapie hängt vom Alter, dem Ausmaß der Läsion und der Erfahrung ab, mit unterschiedlichen Bedingungen in den einzelnen Krankenhäusern umzugehen. Bei asymptomatischen Patienten kann auch eine Operation durchgeführt werden, um die Kompression der Luftröhre und der Speiseröhre zu beseitigen. Bei einer Reparatur des doppelten Aortenbogens wird der linke Bogen typischerweise zusammen mit einem Adduktorenband geteilt. In Fällen einer Gefäßringreparatur erforderte die Operation eine Durchtrennung des Gangbandes.

Unterbrochene Aortenbogen-Entwicklungsdefekte

In den frühen Stadien der fötalen Entwicklung kommen zwei Aortenbögen aus der Hitze, steigen nach oben und steigen dann allmählich in das Herz ab, wo sie zu einer einzigen Aorta verschmelzen. Während sich das Herz entwickelt, verschwindet der rechtsseitige Bogen langsam, während der linksseitige Bogen nach oben abfällt und sich bis zur absteigenden Aorta hinter dem Herzen fortsetzt. 

Die natürlich entwickelte linksseitige Aorta befindet sich unmittelbar vor der Luftröhre und der Speiseröhre. Ein Gefäßring ist jedoch ein Defekt, bei dem die Bogengefäße die Luftröhre und die Speiseröhre umgeben, und wird normalerweise durch die abnormale Entwicklung des Aortenbogens verursacht. Wenn beides Bögen offen bleiben, spricht man von einem doppelten Aortenbogen, und diese beiden Bögen umgeben die Luftröhre und die Speiseröhre, was zu einer Verengung oder Kompression der Aorta oder der Aortenstruktur führt, was schließlich zu Atem- und Ernährungsschwierigkeiten führt. Bei noch einer anderen Form des unterbrochenen Aortenbogens verschwindet der linksseitige Bogen, während der rechtsseitige Bogen offen bleibt, wodurch sich der Gefäßring bildet.

Wiederherstellung der Aortenkoarktation

Sobald die Aortenstenose durchgeführt und erfolgreich behandelt wurde, müssen die Patienten weiterhin routinemäßig mit ihren jeweiligen Kardiologen nachuntersucht werden, um sicherzustellen, dass die Aorta weiter wächst. Bei einer Untergruppe von Patienten, die sich einer Aortenstenose entweder chirurgisch oder mit dem Ballon unterziehen, sind häufig zusätzliche Verfahren erforderlich, um das Narbengewebe zu öffnen und sicherzustellen, dass die Aorta anschließend wächst. In Bezug auf die langfristigen Ergebnisse neigt eine kleine Untergruppe von Patienten zu Bluthochdruck, die möglicherweise über einen längeren Zeitraum Medikamente benötigen, um sicherzustellen, dass ihr Blutdruck unter Kontrolle bleibt. Abgesehen von der oben genannten Untergruppe von Patienten können die meisten Menschen, die eine Aortenstenose erleiden, eine relativ durchschnittliche Lebenserwartung ohne jegliche Einschränkung ihrer Aktivitäten auf lange Sicht haben.

Unterbrochener Aortenbogen: Überlebensrate

Mit der schnellen Entwicklung von Wissenschaft und Technologie hat der medizinische Bereich einen erheblichen Aufschwung erfahren. In den letzten Jahren ist die Überlebensrate von Patienten mit unterbrochenem Aortenbogen von 65 % auf fast 90 % gestiegen. Die Verengung kann jedoch im Laufe der Jahre an einigen Stellen wieder auftreten, kann jedoch mit einer Ballonangioplastie behandelt werden. 

Symptome

Anzeichen und Symptome einer schlechten Durchblutung oder kongestiven Herzinsuffizienz können sich entwickeln, wenn sich der Ductus arteriosus zu schließen beginnt, normalerweise innerhalb der ersten oder zweiten Tage nach der Geburt

Die Gefäße vor der Stenose sehen einen höheren Blutdruck im Vergleich zu denen danach. Diese Steifheit kann manchmal durch schwankende Blutdruckwerte in Armen und Beinen festgestellt werden. Der Grad der Verengung des Aortenbogens ist in der Regel ausschlaggebend dafür, wann der Patient behandelt werden sollte. Einige traditionelle Symptome der Aortenstenose sind hoher Blutdruck, Brustschmerzen, beschleunigter Herzschlag, Atembeschwerden, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Muskelschwäche, Nasenbluten, Beinkrämpfe, kalte Füße und so weiter. 

Bei infantiler Steifheit kann sich die Haut des Babys an Stellen mit unzureichender Blutversorgung blau/grau verfärben. Babys, die mit früheren Herzerkrankungen geboren wurden, sind ebenfalls anfällig für den unterbrochenen Aortenbogen. 

Anmerkungen: Die Aortenisthmusstenose ist eine seltene Herzerkrankung und wird oft erst im Erwachsenenalter erkannt. Ein hoher Blutdruck bei Erwachsenen könnte jedoch ein Hinweis auf eine Aortenstenose sein.

Der Säugling kann Schwäche, Müdigkeit, schlechte Nahrungsaufnahme, schnelle Atmung, schnelle Herzfrequenz oder niedrige Sauerstoffwerte entwickeln, insbesondere wenn er in den Beinen und Füßen gemessen wird.

Dieser Zustand kann sich verschlechtern und zu einem Schock führen. Das Kind ist dann blass, gesprenkelt und kühl. Der Säugling wird wahrscheinlich eine verminderte Urinausscheidung und einen schlechten Puls haben, insbesondere in den unteren Extremitäten.

Ursachen

Es wird angenommen, dass ein unterbrochener Aortenbogen das Ergebnis einer fehlerhaften Entwicklung des Aortenbogensystems während der fünften bis siebten Woche der fetalen Entwicklung ist. Dieser Defekt ist fast immer mit einem großen Ventrikelseptumdefekt (VSD) verbunden.

Patienten mit unterbrochenem Aortenbogen haben häufig eine Chromosomenanomalie, die als DiGeorge-Syndrom bezeichnet wird.