Hepatopulmonales Syndrom

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Das hepatopulmonale Syndrom ist eine ungewöhnliche schwere Lungenanomalie, die aufgrund einer Trias von Lebererkrankungen im Blut zu einer Verringerung der Sauerstoffmenge (Hypoxämie) und einer erhöhten intrapulmonalen Gefäßerweiterung führt. Leukozyten oder weiße Blutkörperchen schützen das körpereigene Immunsystem vor Infektionen, und Eosinophile fallen in die Kategorie der Leukozyten. Hypereosinophiles Syndrom […] Weiterlesen

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Hepatopulmonales Syndrom

Das hepatopulmonale Syndrom ist eine ungewöhnliche schwere Lungenanomalie, die aufgrund einer Trias von Lebererkrankungen im Blut zu einer Verringerung der Sauerstoffmenge (Hypoxämie) und einer erhöhten intrapulmonalen Gefäßerweiterung führt.

WBC oder weiße Blutkörperchen schützen das körpereigene Immunsystem vor Infektionen und Eosinophile gehören zur Kategorie der WBC. Das hypereosinophile Syndrom betrifft vor allem Haut, Herz, Knochenmark, Nervensystem und Lunge. Periphere Eosinophile heben sich typischerweise an, so dass die Störung idiopathisch ist. Dieses Syndrom betrifft hauptsächlich Männer im Alter zwischen 20 und 60 Jahren. Bei einer gesunden Person beträgt die Zahl der Eosinophilen etwa 500-600 pro Mikroliter. Breite Namen dieses Syndroms sind lymphozytär und myeloproliferativ.

Kinder und Frauen haben vernachlässigbare (sehr geringe) Chancen auf diese Störung. Das chronisch hypereosinophile Syndrom kann zu Myokardfibrose, Herzversagen und Tod führen. Die ethnische Zugehörigkeit spielt bei dieser Krankheit keine Rolle, also haben alle Männer, egal ob schwarz-weiß oder asiatisch, die gleichen Chancen, in diese Falle zu geraten. 


Komplikationen des hypereosinophilen Syndroms

  • Parasitäre Infektion
  • Thrombusbildung
  • Chromosomenanomalien
  • Herzklappe verdickt
  • Endomyokardfibrose
  • Der Wert der alkalischen Phosphatase steigt

Risikofaktoren des hypereosinophilen Syndroms

  • Eine Person, deren Körper nicht gegen Infektionen ankämpft
  • Eine Person, deren Geschlecht männlich ist
  • Alter ist 20-60
  • Vorgeschichte von Blutkrebs
  • Vorgeschichte rheumatischer Erkrankungen
  • Wiederkehrende Hautkrankheiten
  • Familiengeschichte

Die Behandlung des hypereosinophilen Syndroms

Der Zweck der Behandlung besteht darin, die Zahl der Eosinophilen zu normalisieren, die Hautkrankheit zu reduzieren und die Chromosomen in Ordnung zu bringen. Die Art der Behandlung hängt von den Symptomen des Patienten, seiner Ursache, dem Grad der Schädigung des Organs/der Organe und von durchgeführten Tests ab.

Wenn keine ernsthaften Symptome vorhanden sind, werden Überwachung und Medikamente als ausgezeichnete Optionen angesehen. Medikamente wie:

  • Gleevec
  • Siklos
  • Vincristin
  • Hydrea
  • Droxia 

Eine vollständige Untersuchung wird durchgeführt, um die Wahrscheinlichkeit von Organschäden zu beseitigen.

Wenn das Herz oder das Nervensystem nicht so funktionieren, wie es sollte, wird Prednison von einem Arzt verschrieben. Normalerweise verdickt dieses Syndrom das Blut, so dass zur Neutralisierung meistens Warfarin oder Heparin gegeben wird. 

Andere Medikamente sind:

  • Etoposid
  • Arevincristin

Chirurgie für Hypereosinophiles Syndrom

Wenn nichts funktioniert und beschädigte Organe andere Organe des Körpers zu schädigen beginnen, wird eine Operation unerlässlich. Es gibt mehrere Optionen für die Operation, die der Arzt entsprechend dem Gesundheitszustand des Patienten und dem geschädigten Organ auswählt.

  • Klappenersatzoperation

Diese Operation erhöht die Lebenserwartung der Patienten um 90-95 %. Wenn einzelne oder alle vier Ventile aufgrund dieses Syndroms nicht mehr reagieren. Der riesige Schnitt wird vom Hals bis zum Bauchnabel gemacht, der Schnitt kann kürzer sein und hängt auch von der Schwere ab, dann wird ein weiterer Schnitt in der Aorta gemacht, um die beschädigte Klappe zu entfernen und eine neue Klappe hinzuzufügen. Die Operation hat eine minimale Todeswahrscheinlichkeit von etwa 1-2% und diese Operation reguliert auch die genaue Durchblutung. 

  • Thrombektomie

Wenn das Syndrom in Ihren Körper eintritt, beginnt es, die Konsistenz des Blutes zu unterbrechen, indem es es dicker macht, und schließlich beginnt die Blutgerinnung. Während dieses Verfahrens legt der Chirurg intravenös in Ihre Hand. Warfarin oder Heaprin werden verabreicht. Es werden Einschnitte um die Blutgefäße gemacht, um das geronnene Blut zu entfernen, dann wird der Bereich mit Nähten verschlossen und der normale Blutfluss beginnt.

  • Knochenmark-Transplantation

Beschädigtes Knochenmark wird durch neues ersetzt, indem neue und funktionierende Stammzellen hinzugefügt werden. Diese Operation ist die am häufigsten gewählte.

  • Splenektomie – Wenn die Milz blutbezogene Störungen verursacht, behandelt der Arzt entweder den betreffenden Bereich oder entfernt einen Teil oder die gesamte Milz.

DIAGNOSE DES HYPEREOSINOPHILEN SYNDROMS

Die Patienten sollten die Krankengeschichte klären, um die Diagnose zu verfolgen. 

Tests, die während der Analyse dieser Störung durchgeführt werden, sind:

  • Elektrokardiogramm
  • Spirometrie – um die Gesundheit der Lunge zu überprüfen
  • Computertomographie – Milz, Knochenmark und Brust werden gründlich überwacht
  • Blutuntersuchungen – Informationen über Infektionen 
  • Röntgen der Brust
  • Zytogenetischer Test
  • CT-Scan
  • Zum Nachweis der Genmutation stehen Gentests zur Verfügung
  • Lungenfunktionstest
  • MRT-Untersuchung

Symptome

  • Juckreiz und Rötung der Haut
  • Bauchschmerzen
  • Gelenk-und Muskelschmerzen
  • Fieber
  • Brustschmerzen
  • Ermüden
  • Rhinitis
  • Kurzatmigkeit
  • Husten
  • Verschwommene Sicht
  • Schwindel
  • Nachtschweiß
  • Unregelmäßiger Stuhlgang
  • Übelkeit

Die Symptome hängen vollständig vom Alter ab und welcher Körperteil mit diesem Syndrom in Verbindung steht.

Ursachen

Die eigentliche Ursache ist immer noch verborgen, aber es werden Annahmen getroffen, wie:

  • Arzneimittel-/Medikamentenallergie
  • Die Mutation von Genen, die allgemein als familiäres hypereosinophiles Syndrom bezeichnet wird, resultiert aus einer familiären Vorgeschichte.
  • Klonale myeloische Malignität
  • Erhöhung des Proteins
  • Addison-Krankheit
  • Hautkrankheiten wie Dermatitis
  • Helminthische Krankheit
  • Sarkoidose
  • Leukämie
  • Erkrankungen des Knochenmarks

Es ist jedoch nicht sicher, ob all diese Dinge dieses Syndrom verursachen, aber die Forschung sagt immer noch, dass dies die Taubheit der Eosinophilen verschlimmern kann