Hypereosinophiles Syndrom

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Hypereosinophilie ist eine ungewöhnliche blutbedingte Erkrankung, wenn die Zahl der Eosinophilen (WBC) in mehr als 1.5 Monaten unnatürlich überproduziert wird (über 10000 * 6 L) und Organe des Körpers zerstört. Leukozyten oder weiße Blutkörperchen schützen das körpereigene Immunsystem vor Infektionen, und Eosinophile fallen in die Kategorie der Leukozyten. Hypereosinophiles Syndrom überwiegend […] Weiterlesen

Top-Krankenhäuser für die Behandlung des hypereosinophilen Syndroms

Hypereosinophiles Syndrom

Was ist ein hypereosinophiles Syndrom?

Das hypereosinophile Syndrom ist eine ungewöhnliche/seltene blutbedingte Erkrankung, bei der die Zahl der Eosinophilen (WBC) unnatürlich überproduziert wird (über 1.5 * 10000 L) in mehr als 6 Monaten und zerstört Organe des Körpers.

WBC oder weiße Blutkörperchen schützen das körpereigene Immunsystem vor Infektionen, und Eosinophile fallen in die Kategorie der WBC. Das hypereosinophile Syndrom betrifft vor allem Haut, Herz, Knochenmark, Nervensystem und Lunge. Periphere Eosinophile heben sich typischerweise an; daher ist die Störung idiopathisch. 

Dieses Syndrom betrifft hauptsächlich Männer im Alter zwischen 20 und 60 Jahren. Bei einem gesunden Menschen beträgt die Zahl der Eosinophilen etwa 500-600 pro Mikroliter. Breite Namen dieses Syndroms sind lymphozytär und myeloproliferativ. Kinder und Frauen haben vernachlässigbare (sehr geringe) Chancen auf diese Störung. Das chronisch hypereosinophile Syndrom kann zu Myokardfibrose, Herzversagen und Tod führen. Ethnizität spielt bei dieser Krankheit keine Rolle.  

Was sind die Komplikationen des hypereosinophilen Syndroms?

  • Parasitäre Infektion
  • Thrombusbildung
  • Chromosomenanomalien
  • Herzklappe verdickt
  • Endomyokardfibrose
  • Der Wert der alkalischen Phosphatase steigt

Welche Risikofaktoren sind mit dem hypereosinophilen Syndrom verbunden?

  • Eine Person, deren Körper nicht gegen Infektionen ankämpft
  • Die Inzidenz ist bei Männern höher. 
  • Betrifft das Alter zwischen 20-60 Jahren.
  • Geschichte von Blutkrebs
  • Geschichte der rheumatischen Erkrankungen
  • Wiederkehrende Hautkrankheiten
  • Familienanamnese mit hypereosinophilem Syndrom.

Wie wird das hypereosinophile Syndrom behandelt?

Die Behandlung zielt darauf ab, die Anzahl der Eosinophilen zu normalisieren, Hautkrankheiten zu reduzieren und die Chromosomen in der richtigen Reihenfolge anzuordnen. Die Art der Behandlung hängt von den Symptomen des Patienten, ihrer Ursache, dem Schadensgrad des Organs/der Organe und von durchgeführten Tests ab.

Wenn keine schwerwiegenden Symptome bestehen, werden Überwachung und Medikamente als hervorragende Optionen angesehen. Medikamente wie:

  • Glivec (Imatinib)
  • Vincristin
  • Hydroxyharnstoff – Droxia, Siklos, Hydrea

Eine vollständige Untersuchung wird durchgeführt, um die Wahrscheinlichkeit einer Organschädigung zu minimieren.

Wenn das Herz oder Nervensystem nicht so funktioniert, wie es sollte, wird Prednison von einem Arzt verschrieben. Normalerweise verdickt dieses Syndrom das Blut, daher wird zur Neutralisierung meistens Warfarin oder Heparin verabreicht. 

Andere Medikamente sind:

  • Etoposid
  • Arevincristin

Chirurgie für Hypereosinophiles Syndrom

Eine Operation wird unerlässlich, wenn nichts funktioniert und die beschädigten Organe beginnen, andere Körperorgane zu schädigen. Der Arzt wählt mehrere Operationsmöglichkeiten entsprechend dem Gesundheitszustand des Patienten und dem geschädigten Organ aus.

  • Klappenersatzoperation

Diese Operation erhöht die Lebenserwartung eines Patienten um 90-95 %. Wenn einzelne oder alle vier Ventile aufgrund dieses Syndroms nicht mehr reagieren. Der große Einschnitt (Schnitt) wird vom Hals bis zum Nabel (Bauchnabel) vorgenommen. Ein Schnitt kann je nach Schweregrad kürzer sein, und dann wird ein weiterer Schnitt in der Aorta vorgenommen, um die beschädigte Klappe zu entfernen und eine neue zu ersetzen. Die Operation hat ein minimales Todesrisiko, etwa 1-2%, und diese Operation reguliert auch die genaue Durchblutung. 

  • Thrombektomie

Wenn das Syndrom im Körper eines Patienten diagnostiziert wird, beginnt es, die Blutkonsistenz zu unterbrechen, indem es es dicker macht, und schließlich beginnt die Blutgerinnung. Während dieses Verfahrens legt der Chirurg eine intravenöse Kanüle an die Hand des Patienten und es wird Warfarin oder Heparin injiziert. Der Schnitt wird um die Blutgefäße herum gemacht, das geronnene Blut wird entfernt, dann wird der Bereich mit Nähten verschlossen und der normale Blutfluss beginnt.

  • Knochenmark-Transplantation

Beschädigt Knochenmark wird ersetzt mit einer neuen, indem neue und funktionierende Stammzellen hinzugefügt werden. Diese Operation ist die am häufigsten gewählte.

  1. Splenektomie – Wenn die Milz bei einem Patienten blutbezogene Störungen verursacht, behandelt der Arzt entweder den betreffenden Bereich oder entfernt einen Teil oder die gesamte Milz.

Wie wird das hypereosinophile Syndrom diagnostiziert?

Mit freundlicher Genehmigung des Bildes: epos.myesr

Patienten sollten ihre Krankengeschichte löschen, um die Diagnose zu verfolgen. 

Tests, die während der Analyse dieser Störung durchgeführt werden, sind:

Symptome

Die mit dem hypereosinophilen Syndrom verbundenen Symptome sind unten aufgeführt:

  • Juckreiz und Rötung der Haut
  • Bauchschmerzen
  • Gelenk-und Muskelschmerzen
  • Fieber
  • Brustschmerzen
  • Ermüden
  • Rhinitis
  • Kurzatmigkeit
  • Husten
  • Verschwommene Sicht
  • Schwindel
  • Nachtschweiß
  • Unregelmäßiger Stuhlgang
  • Übelkeit

Die Symptome hängen vom Alter ab und welcher Körperteil mit diesem Syndrom in Verbindung steht.

Ursachen

Die eigentliche Ursache ist immer noch nicht bekannt, während einige der Ursachen unten aufgeführt sind: 

  • Arzneimittel-/Medikamentenallergie
  • Die Mutation von Genen, die allgemein als familiäres hypereosinophiles Syndrom bezeichnet wird, resultiert aus einer gewissen Familienanamnese.
  • Klonale myeloische Malignität, myeloproliferative Erkrankung.
  • Hohe Interleukin-5-Spiegel
  • Erhöhung des Proteins
  • Addison-Krankheit
  • Hautkrankheiten wie Dermatitis
  • Helminthische Krankheit
  • Sarkoidose
  • Leukämie
  • Erkrankungen des Knochenmarks

Es ist jedoch nicht sicher, ob all diese Dinge dieses Syndrom verursachen, aber die Forschung sagt immer noch, dass dies die eosinophilen Zahlen verschlechtern kann.

FAQ

Kann dem hypereosinophilen Syndrom vorgebeugt werden? 

Nein, das hypereosinophile Syndrom kann nicht verhindert werden.

Wie ist die Prognose des hypereosinophilen Syndroms?

Die Prognose dieses Syndroms hängt von variablen Faktoren ab. In schweren oder chronischen Fällen kann es unbehandelt zum Tod führen. Erste Studien haben jedoch gezeigt, dass das hypereosinophile Syndrom in 3 % der Fälle eine schlechte Überlebensprognose von 12 Jahren hat. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessert die Lebensqualität des Patienten.

Kann das hypereosinophile Syndrom tödlich sein?

Das hypereosinophile Syndrom gilt als eine chronische und fortschreitende Erkrankung, die potenziell tödlich ist. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann jedoch die Lebensqualität des Patienten verbessern.