Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

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Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein seltener angeborener Herzfehler, bei dem die linke Herzhälfte stark unterentwickelt ist. Ein hypoplastisches Linksherzsyndrom kann diagnostiziert werden … Weiterlesen

Top-Ärzte für die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS).

Top-Krankenhäuser für die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS).

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Das hypoplastische Linksherzsyndrom, auch bekannt als HLHS, ist eine angeborene Störung, die den Blutfluss durch das Herz beeinträchtigt. Bei diesem Syndrom kann sich der linke Teil des Herzens bei den Babys während der Schwangerschaft nicht richtig entwickeln. Beim hypoplastischen Linksherzfehler ist eine Operation nach der Geburt notwendig.  Es ist eine seltene Krankheit. Die Lebenserwartung beträgt etwa 70 Jahre. Bei Kindern mit nur Norwood-Verfahren im Alter von 3-5 Jahren liegen die Chancen bei fast 70%, während bei einem 12-monatigen Baby die Überlebenschancen höher sind.

Was passiert beim hypoplastischen Linksherzsyndrom?

Während des hypoplastischen Linksherzsyndroms kann die untere linke Kammer, die der linke Ventrikel ist, aufgrund ihrer geringen Größe nicht ausreichend mit Blut versorgt werden oder ist in einigen Fällen sogar nicht vorhanden. Aus diesem Grund funktionieren die linken Ventile nicht richtig. Oft fällt auch die geringere Größe der Hauptschlagader auf. In den ersten Tagen nach der Geburt wird über die rechte Seite Blut in die anderen Körperteile wie Leber, Lunge und Unterbauch gepumpt. Dieser Transfer erfolgt durch die Venen, die die Pulmonalarterie mit der Aorta verbinden. Das Blut fließt normal durch den Körper bis zur Öffnung des Ductus arteriosus und des Foramen ovale. Nach einigen Tagen schließen sich diese Kanäle, was dazu führt, dass der Blutfluss zum Körper aufhört. Um diese offen zu halten, werden Medikamente zur Aufrechterhaltung des Blutflusses verabreicht, bis schließlich eine Operation geplant ist.

Diagnose eines hypoplastischen Linksherzsyndroms

Zur Diagnose werden bestimmte Screening-Tests durchgeführt, um die Störungen aufzudecken, z. B. pränatale Tests und Ultraschall, der klare Bilder der Körperteile liefert. Diese Tests werden während der Schwangerschaft durchgeführt. Während des Tests untersucht der Arzt das Herz, um den schwachen Puls zu überprüfen. Wenn primäre Anzeichen vorhanden sind, werden andere Untersuchungen durchgeführt. Die Echokardiographie ist eine gängige Untersuchung zur Beobachtung der medizinischen Gesundheit von Babys. Eine weitere Diagnose ist das Pulsoxymetrie-Screening, bei dem der Blutsauerstoffgehalt bestimmt wird. Wenn der Sauerstoffgehalt niedrig ist, kann dies ein Zeichen für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom sein. 

Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Zunächst werden Medikamente zur Linderung verschrieben. Die Medikamente werden verabreicht, um die Herzmuskulatur zu nähren, den Blutdruck zu senken und das Herausfiltern der überschüssigen Körperflüssigkeit zu unterstützen. Um ein angemessenes Gewicht zu erreichen, wird eine ausgewogene Ernährung arrangiert, dazu wird normalerweise eine kalorienreiche Nahrung verschrieben. Oft wird eine Sonde verwendet, um die Nahrung direkt dem Magen zuzuführen, um die Ermüdung zu verringern.

Operation des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Die Operationen, die die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms darstellen, sind das Norwood-Verfahren, das Fontan-Verfahren und das bidirektionale Glenn-Shunt-Verfahren. 
  • Norwood-Verfahren- Das Verfahren wurde erstmals 1981 von Dr. William Norwood angewendet. Diese Operation des hypoplastischen Linksherzsyndroms besteht aus drei Phasen, von denen das Norwood-Verfahren die erste ist. Stufe 1 umfasst die Ligatur, Transaktion und Septektomie der Hauptpulmonalarterie. Diese Pulmonalarterie wird dann mit dem hypoplastischen Aortenbogen verbunden. Während die Reparatur des verengten Teils der Aorta im Gange ist. Um den Blutfluss zu unterstützen, wird die Hauptpulmonalarterie mit der Aorta verbunden, indem die Aortopulmonary gebildet wird. 

Sie wird normalerweise innerhalb von 2 Wochen nach der Geburt durchgeführt. Nach dem Eingriff kann die Körperfarbe aufgrund der Mischung aus sauerstoffreichem und mangelhaftem Blut im Körper immer noch blau oder grau aussehen. Während des Norwood-Verfahrens ist es äußerst wichtig, einen regelmäßigen Blutfluss durch die rechte Seite des Herzens zu den Körperteilen sicherzustellen, was es noch schwieriger macht. 

  • Bidirektionales Glenn-Shunt-Verfahren Die zweite Stufe umfasst die Disjunktheit des pulmonalen und systemischen Flusses, nachdem der pulmonale Gefäßwiderstand zerbrochen ist. Anschließend wird ein bidirektionaler Lungenshunt erzeugt die Ablösung des aortopulmonalen Shunts. Dieses Verfahren ist als bidirektionales Glenn-Shunt-Verfahren bekannt. Es wird innerhalb von 5-6 Monaten nach der Geburt durchgeführt. 
  • Fontan-Verfahren- Das Fontan-Verfahren ist die dritte Stufe in der Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms. Dabei wird die Vene, die das Blut aus den unteren Körperteilen zum Herzen bringt, mit dem Pulmonalarterienast verbunden. Nach Abschluss fließt das Blut aus den anderen Körperteilen direkt und ungehindert in die Lunge. Es kann im Alter zwischen 19 Monaten und 3 Jahren durchgeführt werden. Die Körperfarbe des Babys ist nach vollständiger Behandlung wieder normal, wobei das Blut effizient von beiden Seiten gepumpt wird.
Nicht nur das hypoplastische Linksherzsyndrom, sondern es ist auch nur wirksam bei der Behandlung einiger Arten von Mitralatresie und anderen Störungen, die zur Zirkulation des einzelnen Ventrikels führen.

Prävention des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Es gibt nichts Besonderes zu tun, um ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zu vermeiden, da es meist genetisch bedingt ist. Bestimmte Vorsichtsmaßnahmen können jedoch von Vorteil sein, da die Beratung in Zeiten der Schwangerschaft in Bezug auf die Gesundheit des Herzens besser ist. Wenn ein Familienmitglied nicht richtig behandelt wird, muss es sofort medikamentös behandelt werden, um zukünftige Ergebnisse zu erzielen. Auch kalorienreiche Ernährung und regelmäßige Bewegung können hilfreich sein.

Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome sind schwacher Puls, Atembeschwerden, schnelles Atmen, extreme Schläfrigkeit und intensive Inaktivität, kalte Füße und Hände, falsche Ernährung und Zyanose, die die bläulich-graue Farbe der Haut ist. Wenn die Beziehung zwischen rechts und links unterbrochen wird, besteht ein größeres Risiko, dass sie sterben oder einen Schock bekommen. Die Anzeichen eines Schocks sind schnelle, flache oder sehr langsame Atmung, schwacher Puls, klamme Haut, Glanz, fehlende Augen und Inaktivität oder Bewegungsstillstand. Es ist notwendig zu wissen, ob das Baby bewusstlos sein kann oder nicht.

• Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit.
• Schneller Herzschlag oder Herzklopfen.
• Schlechtes Saugen und Füttern.
• kalte Extremitäten (schlechte Durchblutung)
• Blaufärbung der Haut, Lippen und Nagelbetten (Zyanose)
• Schwäche

Ursachen

Die genetischen Ursachen sind beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom weit verbreitet. Wenn bei einem Baby diese Krankheit diagnostiziert wird, besteht eine größere Chance, dass das zweite Baby die Krankheit bekommt. Die Ursache für dieses Syndrom ist vage. Das hypoplastische Linksherzsyndrom kann mit einigen genetischen Erkrankungen wie HAND1, 6q23, NKX2.5, GJA1 und 10q22 in Verbindung gebracht werden. Das Risiko, dass dieses Syndrom erneut auftritt, beträgt fast 3-4 %, obwohl es häufiger in Haushalten mit mindestens 2 erkrankten Kindern vorkommt.

Zusammen mit der unvollständigen Durchdringung und erblichen Veränderungen kann es verhandelt werden. Es kann auch aufgrund anderer Syndrome wie Patau-Syndrom oder Trisomie 13, partielle Trisomie 9, Jacobsen-Syndrom oder 11q-Deletionssyndrom, Turner-Syndrom, Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, Edwards-Syndrom oder Trisomie 18 und Holt-Oram-Syndrom auftreten. Einige Umweltfaktoren sind auch für das hypoplastische Linksherzsyndrom verantwortlich. Zum Beispiel haben Babys häufiger hlhs, wenn sie im Sommer geboren werden, was bedeutet, dass die Jahreszeit eine wichtige Rolle beim Auftreten des Syndroms spielt.

FAQ

Was kostet die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms?

Die Behandlungskosten sind ziemlich hoch. Sie unterscheidet sich je nach Aufenthaltsdauer. In einem gut ausgestatteten Krankenhaus kann es zwischen 7,000 und 11,000 US-Dollar pro Tag liegen, und Medikamente können mehr kosten. 

Was sind die Komplikationen der Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms?

Mögliche Komplikationen sind Herzrhythmusstörungen, frühzeitige Ermüdung bei körperlichen Aktivitäten, Blutgerinnsel, die zu Lungenembolie oder sogar Schlaganfall führen können, unterentwickeltes Nervensystem oder Gehirn, Flüssigkeitsansammlung in Lunge, Füßen, Bauch, Händen und Beinen sowie ein Erfordernis eine weitere Operation am Herzen.

Wie lange dauert der Eingriff beim hypoplastischen Linksherzsyndrom? 

Die Behandlung dieses Herzsyndroms ist ein Norwood-Verfahren, das normalerweise 6-8 Stunden dauert. Die Genesung kann mehrere Wochen dauern, da die Erholung für Babys und medizinische Versorgung wichtig ist.

Wie bereitet man sich auf die Behandlung vor?

Babys brauchen für diese Behandlung keine Vorbereitung, da der Arzt selbst die erforderliche Verordnung befolgt. 

Kann die Krankheit geheilt werden?

Ja, es kann geheilt werden. Maximalverfahren sind erfolgreich und bringen Linderung. Bei leichten Indikationen werden Medikamente verabreicht, aber bei schweren Fällen stehen viele Operationen wie das Norwood-Verfahren zur Verfügung.