Möbius-Syndrom

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WAS IST DAS MÖBIUS-SYNDROM? Das Möbius-Syndrom ist eine Erkrankung, die als selten angeboren angesehen wird, dh es handelt sich um eine angeborene Anomalie, die aus einer unvollständigen Entwicklung der Gesichtsnerven (7. Hirnnerv) resultiert, die die Augenbewegungen steuern und für den Gesichtsausdruck verantwortlich sind. Der Zustand betrifft auch die Nerven, die für Sprache, Kauen und […] Weiterlesen

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Möbius-Syndrom

WAS IST DAS MÖBIUS-SYNDROM? Das Möbius-Syndrom ist eine Erkrankung, die als selten angeboren angesehen wird, dh es handelt sich um eine angeborene Anomalie, die aus einer unvollständigen Entwicklung der Gesichtsnerven (7. Hirnnerv) resultiert, die die Augenbewegungen steuern und für den Gesichtsausdruck verantwortlich sind.  Die Erkrankung betrifft auch die Nerven, die für das Sprechen, Kauen und Schlucken zuständig sind (6. Hirnnerv). Es wurde erstmals 1880 von Alfred Graefe beschrieben, aber nach Paul Julius Moebius benannt, der es 1880 überprüfte, daher der Name der Störung. Die Symptome sind bei der Geburt bemerkbar. Vor anderen Symptomen ist das erste bei der Geburt für Kinder die Unfähigkeit zu saugen. Die betroffene Person hat einen lockeren Gesichtsausdruck, das heißt, sie kann nicht lächeln, die Stirn runzeln und eine Augenbraue heben. Sie sind körperlich unterschiedlich mit einem kleinen Kinn, einem Mund mit einer ungewöhnlich geformten Zunge, abnormen Zähnen und Gaumenspalte Menschen mit dieser Erkrankung haben oft Schwierigkeiten, Augenkontakt herzustellen, in die gleiche Richtung zu schauen und ihre Augenlider beim Schlafen vollständig zu schließen. Obwohl die Störung mit einem hohen Risiko für einen niedrigen IQ verbunden ist, haben die meisten Betroffenen eine normale Intelligenz und erwerben schließlich Fähigkeiten. Es ist nicht geschlechtsspezifisch. Beide Geschlechter können betroffen sein Eine Heilung für das Möbius-Syndrom muss noch entdeckt werden. Bei richtiger Pflege und optimaler Behandlung kann jedoch möglichst vielen Betroffenen eine normale Lebenserwartung ermöglicht werden. EINSTUFUNG Es gab ein vorgeschlagenes Klassifizierungssystem für das Moebius-Syndrom, um Patienten mit dieser Störung zu untersuchen. Zu den Gruppen gehören:
  • Einfache Atrophie des Hirnnervs
  • Primäre Läsion am peripheren Zentralnervensystem
  • Fokale Nekrose im Hirnstamm
  • Primäre Myopathie ohne Läsion des zentralen Nervensystems.
URSACHEN  Die Hauptursache des Moebius-Syndroms ist noch unbekannt, aber es wird gelehrt, dass der Zustand aus einer Kombination einiger genetischer Faktoren sowie Umweltfaktoren resultiert. Es wurde nachgewiesen, dass das Möbius-Syndrom autosomal-dominant vererbt werden kann. Das abnormale Gen kann von einem der Elternteile weitergegeben werden oder das Ergebnis einer Mutation im Individuum sein.  In der Schwangerschaft liegen die Chancen auf einen Transfer bei etwa 50 %. Auch während der Schwangerschaft ist der Missbrauch bestimmter Medikamente und Drogen wie Kokain ein Risikofaktor für die Erkrankung. Es wird spekuliert, dass das Möbius-Syndrom durch Veränderungen im Blut des Hirnstamms in der frühen Phase der Entwicklung eines Embryos entstehen kann. Einige andere theoretische Spekulationen umfassen eine Gefäßunterbrechung, die eine Unterbrechung des Flusses in der Arteria basilaris, der Arteria subclavia und dem Ursprung von Toxinen beinhaltet. DIAGNOSE Es scheint schwierig zu sein, eine Diagnose für eine genetisch bedingte und seltene Krankheit zu bekommen. Es wird meistens auf der Grundlage der Krankenakten des Patienten, der Symptome und der Merkmale der Krankheit diagnostiziert. Es gibt kein bestätigtes diagnostisches Verfahren, obwohl einige Tests durchgeführt werden können, um die Fazialisparese zu beenden.  Es gibt jedoch Differentialdiagnosen, die einige neurologische, degenerative und metabolische Störungen aufgrund der unterschiedlichen Art und Weise, wie sich die Symptome manifestieren, und der verschiedenen betroffenen Hirnnerven umfassen. Einige der Differenzialdiagnosen sind:
  1. Basilararterienthrombose; dies führt zu neurologischen Beeinträchtigungen im Zusammenhang mit Bison, Bewegungsverlust der Augen. Andere Symptome können Bewusstseinsverlust und ein schläfriges Verhalten sein.
  2. Hirnstammgliome; Dazu gehören bildgebende Untersuchungen des Gehirns, die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit. Tumore des Hirnstamms können dem Möbius-Syndrom auffallend ähneln.
  3. Angeborene Muskeldystrophie und angeborene Myopathien; sind autosomal, aber rezessiv und können von Geburt an Schwäche verursachen. Es wird einfach mit Hilfe von Labortests und bildgebenden Untersuchungen diagnostiziert.
  4. Myasthenia gravis; ist eine seltene Immunerkrankung (Autoimmunerkrankung), die den peripheren Nerv des Körpers betrifft.
  5. Fokale Muskelatrophie; Dies ist ziemlich schwierig zu diagnostizieren, kann aber Symptome verursachen, die denen des Möbius-Syndroms ähneln
  6. Spinale Muskelatrophie; verursacht eine fortschreitende Schwäche der Teile, die von unteren Motoneuronen kontrolliert werden.
  7. toxische Neuropathie; bei Exposition gegenüber toxischen Substanzen kann es zu verschwommenem Sehen, Gefühlsverlust kommen. Dies kann durch eine gründliche Überprüfung der Anamnese diagnostiziert werden, um die zukünftige Exposition anderer, sensorische Tests und sympathische Hautreflexe auszuschließen. 
BEHANDLUNG Die Behandlung basiert auf spezifischen Anomalien des Individuums  Die Kinder werden von einem multidisziplinären Team im kraniofazialen Zentrum betreut, an dem Spezialisten wie Kinderärzte, Neurologen, plastische Chirurgen (Spezialisten für die Behandlung von Ohrenproblemen, Augenanomalien) und andere medizinische Fachkräfte beteiligt sind. Es gibt Korrekturverfahren für Gesichtslähmungen, bei denen Muskeln von einem Körperteil auf einen anderen übertragen werden. Es wird derzeit in der Lächelnchirurgie beobachtet, wenn ein Muskel vom Oberschenkel auf das Gesicht verpflanzt wird, um das Lächeln wiederherzustellen, die Sprache zu verbessern und das Selbstwertgefühl zu verbessern. Bei einem alten Verfahren namens Temporalis-Sehnen-Transfer wurde der Temporalis-Muskel, dh ein Muskel zum Kauen, auf die Mundwinkel übertragen. Dieselbe Betriebsart wird verwendet, um das Schließen der Augenlider zu verbessern. Es besteht die Notwendigkeit, die Augen zu befeuchten, da dies hilft. Prothesen können für Personen mit angeborenen Gliedmaßenanomalien wichtig sein. Eine Therapie ist ebenfalls erforderlich; Physiotherapie, die für Personen mit orthopädischen Anomalien von Vorteil sein kann, Ergotherapie für diese Anomalie der Hände, Finger und Zehen und Sprachtherapie für die betroffenen Kinder mit Sprachstörungen. Strabismus, bekannt als Schielen, wird normalerweise chirurgisch korrigiert. Einige Operationen können auch an Skelettanomalien durchgeführt werden, die Gliedmaßen und Kiefer betreffen. Es werden Verfahren eingeführt, um die Unterentwicklung der Brust und des Brustkorbs zu korrigieren. Eine Beratung (genetische Beratung) kann für Betroffene und Angehörige sinnvoll sein. PROGNOSE Es gibt keine dauerhafte Heilung für das Möbius-Syndrom, aber es können Komplikationen auftreten reicht von Dysphagie zu Hornhautabrieb. In Fällen des schweren Hirnstamms kann ein Kompromiss, der zu schlechter Ernährung, Dysphagie und der Unfähigkeit, die Atemwege zu schützen, führen kann, in einem frühen Alter zum Tod führen. Ohrdeformitäten können ein Risikofaktor für klinische Visiten sein, daher erfordern sie sorgfältige Aufmerksamkeit und Intervention. Auf Geburts- und Säuglingsebene stellt die Ernährung ebenso ein Problem dar wie die Mikrognathie. Der Tod kann im perinatalen Stadium aufgrund von Atemproblemen eintreten. Trotz dieser Merkmale der Erkrankung wird die richtige Pflege und Behandlung für viele eine normale Lebenserwartung sicherstellen. 

Symptome

SYMPTOME 

Zu den Symptomen des Möbius-Syndroms gehören:

  • Schwierigkeiten beim Schlucken und Saugen
  • Die Schwäche der gekennzeichneten Lähmung auf beiden Seiten.
  • Sprachschwierigkeiten und häufiges Sabbern bei Kindern
  • Fehlender Gesichtsausdruck wie Lächeln, Stirnrunzeln, Hochziehen einer Augenbraue, geschlossene Augenlider
  • Gaumenspalte
  • Zahnschwierigkeiten
  • Augentrockenheit
  • Klumpfuß/fehlende oder verschmolzene Finger
  • Schielen (Schielen)
  • Motorverzögerung
  • Hörstörung
  • Hoher Gaumen
  • Fehlen des Blinkens
  • Kurze Zunge
  • Kopf zum Schlucken zurückhalten
  • Deformitäten an Händen und Füßen

FAQ

Was ist eine Lachchirurgie?

Es ist ein Muskeltransfer. Dabei wird ein Muskel aus einem anderen Teil des Körpers (dem Oberschenkel) entnommen und an den Mundwinkeln verpflanzt, um die Fähigkeit zum Lächeln zu erlangen. Es ist kein Heilmittel, sondern ein Mittel zur Wiederherstellung des Lächelns. Der Prozess ist relativ lang und zeitintensiv und kann für eine Gesichtshälfte 12 Stunden dauern.

Ist eine Kommunikation für Personen mit Möbius-Syndrom möglich?

Die Situation ist sehr kritisch für die betroffenen Personen, seien es Kinder, Studenten, Erwachsene. Der Ausdruck wird durch Körpersprache und Stimmtonung verstärkt.

 Ist diese Störung weit verbreitet?

Die Hauptursachen sind noch nicht bekannt, obwohl sie aus einer Kombination von genetischen und umweltbedingten Faktoren stammen. Untersuchungen zeigen, dass 2 bis 20 Personen pro 1 Million davon betroffen sind 

Woran erkennt man ein Kind mit Möbius-Syndrom?

Erkennbare Symptome können sagen, dass ein Kind das Möbius-Syndrom hat. Sie beinhalten:

  • Mangelnde Mimik, 
  • Fütterungsproblem
  • Gekreuzte Augen, 
  • Zahnprobleme,
  • Gaumenspalte,
  • Kurze Zunge,
  • Sprachstörungen, 
  • Hand-/Fußdeformitäten, 
  • Kein Blinken, 
  • Fehlen von Augenbewegungen.

Was ist Möbius?

Es handelt sich um einen seltenen angeborenen Fall, der aus einer Unterentwicklung des als 7. Hirnnerv bekannten Gesichtsmuskels für kontrollierte Augenbewegungen und der als 6. Hirnnerv bekannten Nerven für Sprache und Schlucken resultiert.