Nephroblastom (Wilms-Tumor)

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Das Nephroblastom, das auch als Wilms-Tumor bekannt ist, ist eine Art von seltenem Nierenkrebs, der häufig bei Kindern auftritt. Diese Art von Nierenkrebs ist auch die vierthäufigste Krebsart im Kindesalter und wird jedes Jahr bei etwa 500 Kindern weltweit neu diagnostiziert. Meistens wird der Wilms-Tumor typischerweise bei Kindern im Alter von etwa 3 Jahren diagnostiziert. Dieser seltene Nierenkrebs kann manchmal auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten.

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Nephroblastom (Wilms-Tumor)

Nephroblastom (Wilms-Tumor)
Mit freundlicher Genehmigung des Bildes: medizinische Verbindung

Was sind Wilm-Tumoren?

Der Wilm-Tumor, auch bekannt als Nephroblastom, ist ein seltener Nierenkrebs, der hauptsächlich Kinder betrifft. Es ist der häufigste bösartige Nierenkrebs bei Kindern. Es betrifft am häufigsten Kinder im Alter von 2-5 Jahren. Der Wilm-Tumor betrifft am häufigsten eine Niere. In einigen Fällen können jedoch beide Nieren betroffen sein.

Wilms Tumoren
Mit freundlicher Genehmigung des Bildes: Mayo-Klinik

Welche Arten von Wilm-Tumoren gibt es?

Wilm-Tumoren werden basierend auf histologischen Befunden in zwei Haupttypen eingeteilt. Sie sind: 

  1. Ungünstige (anaplastische) Histologie: Diese Art von Tumor hat einen Kern in den Zellen und sieht bei ungünstiger Histologie oft sehr groß und verzerrt aus. Diese Art von Tumor wird oft als Anaplasie bezeichnet. Diese Tumore sind schwer zu behandeln, da sie sich leicht auf andere Organe ausbreiten können.  
  2. Günstige Histologie: Diese Art von Tumor hat keine Anaplasie. Die meisten Tumoren sind leichter zu heilen, da über 90 Prozent der Wilms-Tumoren eine günstige Histologie aufweisen. Das Ergebnis dieser Tumoren ist gut.

Wie wird ein Wilm-Tumor diagnostiziert?

Mit freundlicher Genehmigung des Bildes: medizinische Verbindung

Der Arzt wird dem Patienten raten, sich einigen Blutuntersuchungen und anderen Untersuchungen zu unterziehen, um den Wilm-Tumor zu diagnostizieren. Einige davon sind unten aufgeführt:

  • Körperliche Untersuchung- Der Arzt wird die vollständige Kranken- und Familiengeschichte des Patienten erfassen. Der Arzt wird den Patienten gründlich untersuchen. 
  • Blut- und Urintests- Diese Tests werden durchgeführt, um die Funktion der Niere zu beurteilen.
  • Bildgebende Tests- Sie umfassen CT-Scan, Röntgenstrahlen, MRT-Scans, PET-Scan und Nieren-Ultraschall. Diese Tests helfen dabei, den Ort des Tumors und die Größe des Tumors zu finden.
  • Biopsie- Bei diesem Eingriff wird eine kleine Tumorprobe entnommen und zur histologischen Auswertung eingeschickt. Dieses Verfahren wird jedoch nicht routinemäßig beim Nephroblastom durchgeführt. Es wird nur bei atypischen Tumoren empfohlen.

Wie wird der Wilm-Tumor behandelt?

Die Behandlungsverfahren für Nephroblastom sind unten aufgeführt:

  • Chirurgie
  • Strahlentherapie
  • Chemotherapie

Meistens werden Kinder einer Kombination von Behandlungen unterzogen. Eine Operation ist jedoch im Allgemeinen die erste Behandlung, die Ärzte dem Patienten empfehlen, wobei das Hauptziel der Operation die Entfernung des Tumors ist. 

Nephroblastom-Behandlung
Mit freundlicher Genehmigung des Bildes: Mayo-Klinik

Die Operation des Wilm-Tumors umfasst:

  1. Entfernen eines Teils der betroffenen Niere
  2. Entfernung der betroffenen Niere und des umgebenden Gewebes
  3. Entfernen aller oder eines Teils beider Nieren.

Wenn die Operation nicht erfolgreich ist, muss sich das Kind einer Chemotherapie oder Strahlentherapie unterziehen, wenn der Tumor nicht erfolgreich entfernt wird. Abgesehen davon variieren die Medikamente und der Umfang der Behandlung normalerweise je nach Zustand des Kindes.

Symptome

Symptome des Wilm-Tumors
Mit freundlicher Genehmigung des Bildes: Medindien

Kinder zwischen 2 und 4 Jahren, bei denen ein Wilms-Tumor diagnostiziert wurde, zeigen häufig die folgenden Anzeichen und Symptome.

  • Verstopfung
  • Schwellungen, Beschwerden und Schmerzen im Unterleib
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Schwäche und Müdigkeit
  • Appetitverlust
  • Fieber
  • Verfärbung oder Blut im Urin
  • Bluthochdruck
  • Kurzatmigkeit

Ursachen

Obwohl die Forscher immer noch nicht herausgefunden haben, was das Nephroblastom verursacht, oder klare Verbindungen zwischen der Krankheit und Umweltfaktoren haben, sind dies einige Faktoren, die den Wilms-Tumor verursachen.

Genetische Faktoren:

Obwohl Kinder die Krankheit nicht direkt von ihren Eltern erben, glauben Forscher, dass bestimmte Faktoren die Wahrscheinlichkeit erhöhen könnten, dass ein Kind genetisch einen Wilms-Tumor entwickelt. Dies sind die folgenden genetischen Syndrome, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass bei einem Kind ein Nephroblastom diagnostiziert wird:

  • Das WAGR-Syndrom umfasst Wilm-Tumor, Aniridie, Anomalien des Genital- und Harnsystems sowie geistige Behinderungen. 
  • Densys-Drash-Syndrom
  • Bloom-Syndrom
  • Perlman-Syndrom
  • Sotos-Syndrom
  • Edward-Syndrom (auch Trisomie 18 genannt)
  • Frasier-Syndrom
  • Beckwith – Wiedemann-Syndrom

Frasier, WAGR und Denys-Drash-Syndrom sind mit Mutationen im WT1-Gen verbunden. Andererseits ist das Beckwith-Wiedemann-Syndrom mit Mutationen im WT2-Gen verbunden. Alle diese Gene befinden sich auf Chromosom 11. Und Veränderungen in diesen Genen machen einen kleinen Prozentsatz von Nephroblastomen bei Kindern unter 3 Jahren aus. Abgesehen davon entwickeln Kinder mit bestimmten Geburtsfehlern auch häufiger ein Nephroblastom. Dies sind die folgenden Geburtsfehler, die mit der Erkrankung verbunden sind.

  • Aniridia
  • Hemihypertrophie
  • Kryptorchismus
  • Hypospadien

FAQ

Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Kindes mit Nephroblastom?

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate eines Kindes mit Nephroblastom beträgt 81 %.

Was sind die Nebenwirkungen und Komplikationen des Wilms-Tumors?

Anders als bei jedem Krebs ist die Ausbreitung der Krankheit auf fast alle Organe eine ernsthafte Komplikation. Und einige der Nebenwirkungen der Behandlung sind wie folgt: Haarausfall, Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen.

Kann einem Nephroblastom vorgebeugt werden? 

Wilms Tumor lässt sich nicht verhindern. Die verschiedenen Screening-Tools können jedoch immer eine Früherkennung gewährleisten.

Wo kommt es zur Metastasierung des Wilms-Tumors?

Das Nephroblastom kann sich hauptsächlich auf Lymphknoten im Bauch und in der Lunge (selten in der Leber) ausbreiten. Es breitet sich nicht auf die Knochen, das Knochenmark oder das Gehirn aus.

Kann der Wilms-Tumor rezidivieren?

Meistens treten Rezidive innerhalb von zwei Jahren nach der Diagnose des ursprünglichen Nephroblastoms auf, bei einigen Kindern kann es jedoch später erneut auftreten. Und das in 85 % der Fälle.

Was sind die häufigsten Risikofaktoren im Zusammenhang mit Wilm-Tumor?

Die Risikofaktoren sind unten aufgeführt:
ich. Afroamerikanische Rasse
ii. Familiengeschichte des Wilm-Tumors.
iii. Geschlecht – Mädchen haben diesen Tumor am ehesten im Vergleich zu Männern.
iv. Alter - betrifft Kinder zwischen 3-5 Jahren.
v. Zu den Kindern mit Geburtsfehlern gehören Kryptorchismus, Hypospadie, Aniridie und Hemihypertrophie.Risikofaktoren des Wilm-Tumors
Mit freundlicher Genehmigung des Bildes: Medindien

Wie ist die Prognose (Ergebnis) des Wilm-Tumors?

Der Wilm-Tumor hat eine sehr gute Prognose. Etwa 80-90% der mit Wilm-Tumor diagnostizierten Kinder mit günstiger Histologie können vollständig geheilt werden. Allerdings ist das Ergebnis für Patienten mit anaplastischer Histologie nicht gut. Daher sollten Patienten, die sich einer Behandlung unterzogen haben, regelmäßig vom Arzt nachuntersucht werden und die Anweisungen des Arztes strikt befolgen.