Symptome des Stiff-Person-Syndroms

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Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung, die bei einer Person zu Symptomen wie Muskelkrämpfen und Steifheit führt. Die Erkrankung beeinflusst weitgehend die Art und Weise, wie Gehirn und Rückenmark Muskelbewegungen steuern. Personen mit dieser Erkrankung leiden normalerweise unter Muskelsteifheit im Rumpf und Bauch. Mit der Zeit entwickeln sie sich auch ... Weiterlesen

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Symptome des Stiff-Person-Syndroms

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung, die bei einer Person zu Symptomen wie Muskelkrämpfen und Steifheit führt. Die Erkrankung beeinflusst weitgehend die Art und Weise, wie Gehirn und Rückenmark Muskelbewegungen steuern. Personen mit dieser Erkrankung leiden normalerweise unter Muskelsteifheit im Rumpf und Bauch. Mit der Zeit kommt es auch zu Steifheit und Krämpfen in den Beinen und anderen Muskeln. Sie sind außerdem sehr anfällig für Stürze und Verletzungen, da das Gehen immer schwieriger wird. Da die Störung Personen jeden Alters und Geschlechts betreffen kann, wurde der Name aus Gründen der Inklusion von Stiff-Man-Syndrom in Stiff-Person-Syndrom geändert.

Welche Arten des Stiff-Person-Syndroms gibt es?

Es gibt verschiedene Klassifikationen für das Stiff-Person-Syndrom, dazu gehören:

  • Klassisches SPS – Dies ist die häufigste Form der Erkrankung. Es ist normalerweise mit Antikörpern verbunden, insbesondere mit Glutaminsäure-Decarboxylase-Antikörpern.
  • Progressive Enzephalomyelitis mit Starrheit und Myoklonus – Dies ist eine schwerwiegendere Variante von SPS. Es führt zu Bewusstseinsverlust, Problemen bei der Augenbewegung, Ataxie und autonomer Dysfunktion. Die Erkrankung erfordert aufgrund der dadurch verursachten autonomen Dysfunktion häufig eine Behandlung in einem Krankenhaus. Es kann auch mit Krebstumoren in Verbindung gebracht werden.
  • SPS-Varianten – Mehrere Varianten von SPS können unterschiedliche Körperteile betreffen oder zu einer ausgeprägteren Bewegungsstörung führen.

Was sind die Risikofaktoren der Erkrankung?

Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, an SPS zu erkranken, normalerweise doppelt so hoch wie bei Männern. Die Erkrankung kann sich auch in jedem Alter entwickeln, tritt jedoch häufiger bei Personen im Alter zwischen 30 und 40 Jahren auf. SPS wird auch mit dem Vorliegen der folgenden Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht:

Die Erkrankung ist ebenfalls sehr selten und betrifft etwa 1 von 1 Million Menschen.

Was verursacht den Zustand?

Die genaue Ursache von SPS ist nicht bekannt. Forscher glauben jedoch, dass es sich aus unklaren Gründen um einen Zustand handelt, der durch den Angriff des Immunsystems auf ihre gesunden Zellen hervorgerufen wird. Viele SPS-Patienten entwickeln Antikörper gegen Glutaminsäuredecarboxylase (GAD). Dieses GAD spielt eine entscheidende Rolle bei der Produktion des Neurotransmitters Gamma-Aminobuttersäure (GABA), der bei der Steuerung der Muskelbewegung hilft. 

Es ist wichtig zu beachten, dass das bloße Vorhandensein von GAD bei einer Person nicht bedeutet, dass die Person an SPS leidet. Ein kleiner Teil der Bevölkerung besitzt GAD-Antikörper ohne Nebenwirkungen. Forscher verstehen noch nicht, welche Rolle GAD bei der Verschlechterung von SPS spielt. Andere Antikörper wie Glycinrezeptoren und andere sind mit SPS assoziiert. Es gibt auch Menschen ohne nachweisbare Antikörper. Es wird derzeit geforscht, ob es andere Antikörper gibt, von denen noch nicht festgestellt wurde, dass sie für die Erkrankung bei diesen Menschen verantwortlich sind.

Was sind einige der Symptome des Stiff-Person-Syndroms?

Symptome des Stiff-Person-Syndroms
Bild mit freundlicher Genehmigung: Medical News Today

Muskelsteifheit ist das auffälligste Symptom von SPS. Andere umfassen:

  • Steife Muskulatur im Rumpfbereich
  • Steifheit der Gliedmaßen
  • Gehschwierigkeiten
  • Schmerzhafte Muskelkrämpfe
  • Sensorische Probleme wie Licht-, Lärm- und Geräuschempfindlichkeit
  • Haltungsprobleme, die dazu führen, dass sich die Person aufgrund der starren Rückenmuskulatur zusammenzieht

Die Krämpfe können sehr stark sein und dazu führen, dass die Person stürzt, wenn sie steht. Manchmal können sie so stark sein, dass sie Knochenbrüche verursachen. Die Rate oder Häufigkeit der Krämpfe kann zunehmen, wenn die Person ängstlich oder verärgert ist. Die Krämpfe können auch durch laute Geräusche, plötzliche Bewegungen oder sogar Berührungen ausgelöst werden. Personen mit SPS können auch unter Depressionen und Angstzuständen leiden. Dies kann auf einen Rückgang der Neurotransmitter im Gehirn oder auf die auftretenden Symptome zurückzuführen sein. Mit fortschreitendem SPS steigt auch das Potenzial für emotionalen Stress. In den späteren Stadien der Erkrankung wird die betroffene Person auch eine erhöhte Muskelsteifheit und -starre verspüren. Die Steifheit kann sich auch auf andere Körperteile auswirken, beispielsweise auf die Gesichtsmuskeln, die zum Essen und Sprechen verwendet werden. Auch die Atemmuskulatur kann betroffen sein, was zu lebensbedrohlichen Problemen führen kann.

Wie wird der Zustand diagnostiziert?

Der Arzt untersucht die Krankengeschichte des Patienten und führt eine körperliche Untersuchung durch, um SPS zu diagnostizieren. Sie müssen auch andere Ursachen für Bewegungsprobleme mit Muskelkrämpfen ausschließen, wie Multiple Sklerose und Parkinson-Krankheit, für die es jeweils unterschiedliche Diagnosekriterien gibt. SPS wird dann in Betracht gezogen, wenn die aufgetretenen Symptome nicht mit den häufigeren übereinstimmen neurologische Störungen. Bei dem Patienten kann eine Elektromyographie durchgeführt werden, um seine elektrische Aktivität zu messen. Zum Nachweis der GAD-Antikörper oder anderer assoziierter Antikörper wird ein Bluttest angeordnet.

Wie wird SPS behandelt?

Symptome des Stiff-Person-Syndroms – Behandlung
Bild mit freundlicher Genehmigung: Hommage an Malaysia

Es gibt keine dauerhafte Heilung für SPS. Es stehen jedoch Behandlungen zur Verfügung, die die Symptome lindern können. Einige Behandlungen zielen auch darauf ab, eine Verschlimmerung der Symptome zu verhindern. Die Muskelsteifheit und -krämpfe können mit einem der folgenden Medikamente behandelt werden:

  • Benzodizepine wie Diazepam oder Clonazepam
  • Antikonvulsiva wie Pregabalin
  • Medikamente gegen Krampfanfälle wie Gabapentin
  • Muskelrelaxantien wie Baclofen

Es können auch Medikamente verschrieben werden, um die Beschwerden und Schmerzen zu lindern. Zu den weiteren Behandlungen, die nachweislich bei der Erkrankung helfen und das Fortschreiten der Krankheit verhindern können, gehören:

  • Immunsupprimierende Medikamente – Medikamente wie Tacrolimus und Rituximab
  • Intravenöses Immunglobin – Diese Therapie kann dazu beitragen, die Anzahl der Antikörper zu verringern, die gesundes Gewebe angreifen können
  • Plasmapherese – Bei dieser Therapie wird das Blutplasma des Patienten mit neuem Plasma ausgetauscht, um die Anzahl der Antikörper im Patienten zu reduzieren
  • Autologe Stammzelltransplantation – Bei dieser Therapie wird dem Patienten eine hochdosierte Chemotherapie verabreicht, um die erkrankten Immunzellen zu eliminieren. Anschließend erfolgt eine Infusion von Stammzellen, um ein Immunsystem aufzubauen, das nicht zum SPS-Immunprozess beiträgt. Diese Therapie ist experimentell, hat aber nachweislich einige Erfolge. Diese spezielle Therapie ist in vielen Ländern möglicherweise nicht verfügbar. Jedoch, medizinische Reisebüros oder Meditour-Agenturen Möglicherweise können wir Dienstleistungen anbieten, bei denen Patienten Zugang zu medizinischer Behandlung im Ausland haben, wo die Therapie verfügbar ist. Dies kann eine Form von Medizintourismus oder Gesundheitstourismus sein.

Zusätzlich zur Medikamentengabe kann auch eine Physiotherapie empfohlen werden. Allerdings kann Physiotherapie allein SPS nicht behandeln, aber die Übungen können das emotionale Wohlbefinden, die Körperhaltung, die Schmerzen, die Unabhängigkeit, das Gehen und die allgemeinen Alltagsaktivitäten des Patienten deutlich verbessern. Der Physiotherapeut führt den Patienten in der Regel durch Beweglichkeits- und Entspannungsübungen.

Wie sind die Aussichten für die Erkrankung?

Menschen mit SPS sind anfälliger für Stürze, die zu schweren Verletzungen oder bleibenden Behinderungen führen können. Die Erkrankung kann sich auch auf andere Körperbereiche ausbreiten. Obwohl es keine Heilung für SPS gibt, können die verfügbaren Behandlungen bei der Behandlung der Erkrankung helfen. Die Gesamtaussichten des Patienten hängen vom Behandlungsplan und davon ab, wie gut er funktioniert. Es gibt unterschiedliche Pläne und Strategien, und es ist nicht möglich, vorherzusagen, welcher Typ die besten Ergebnisse liefert. Nach der Beratung oder nachdem ein Behandlungsplan ohne Verbesserungen ausprobiert wurde, wählt der Gesundheitsdienstleister in der Regel den besten Plan für den Patienten aus.