Síntomas del síndrome de la persona rígida

El síndrome de la persona rígida (SPS) es un trastorno neurológico autoinmune poco común que hace que un individuo experimente síntomas como espasmos musculares y rigidez. La afección afecta en gran medida la forma en que el cerebro y la médula espinal controlan los movimientos musculares. Las personas con esta afección suelen experimentar rigidez muscular en el tronco y el abdomen. A medida que pasa el tiempo, también desarrollan rigidez y espasmos en las piernas y otros músculos. También son muy propensos a caerse y lesionarse a medida que caminar se vuelve cada vez más difícil. Dado que el trastorno puede afectar a personas de cualquier edad y sexo, el nombre se cambió de síndrome del hombre rígido a síndrome de la persona rígida por inclusión.

¿Cuáles son los tipos de síndrome de la persona rígida?

Existen diferentes clasificaciones para el síndrome de la persona rígida, que incluyen:

• SPS clásico – Esta es la forma más común de la afección. Suele estar asociado a anticuerpos, especialmente a los anticuerpos de la descarboxilasa del ácido glutámico.
• Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía – Esta es una variante más grave del SPS. Conduce a una disminución de la conciencia, problemas con el movimiento ocular, ataxia y disfunción autonómica. La afección comúnmente requiere tratamiento en un hospital debido a la disfunción autonómica que causa. También puede estar asociado con tumores cancerosos.
• Variantes SPS – Varias variantes de SPS pueden afectar diferentes partes del cuerpo o provocar una falta de coordinación de movimientos más prominente.

¿Cuáles son los factores de riesgo de la afección?

Las mujeres suelen tener el doble de probabilidades de sufrir SPS que los hombres. La afección también puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más común en personas de entre 30 y 40 años. El SPS también se asocia con la presencia de las siguientes condiciones autoinmunes:

• Enfermedad celíaca
• vitiligo
• Enfermedad tiroidea autoinmune
• Diabetes tipo 1
• Anemia perniciosa

La afección también es muy rara y afecta aproximadamente a 1 de cada 1 millón de personas.

¿Qué causa la condición?

Se desconoce la causa exacta del SPS. Sin embargo, los investigadores creen que es una condición provocada por el ataque del sistema inmunológico a sus células sanas por razones que no están claras. Muchos pacientes con SPS desarrollan anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD). Este GAD juega un papel crucial en la producción del neurotransmisor llamado ácido gamma-aminobutírico (GABA), que ayuda a controlar el movimiento muscular. 

Es importante señalar que la mera presencia de GAD en un individuo no significa que la persona tenga SPS. Una pequeña parte de la población posee anticuerpos contra GAD sin ningún efecto adverso. Los investigadores aún no comprenden el papel que desempeña el GAD en el empeoramiento del SPS. Otros anticuerpos están asociados con SPS como los receptores de glicina y otros. También hay algunas personas sin anticuerpos detectables. Hay investigaciones en curso para ver si hay otros anticuerpos que aún no se han descubierto responsables de la afección en esas personas.

¿Cuáles son algunos de los síntomas del síndrome de la persona rígida?

La rigidez muscular es el síntoma más notable del SPS. Otros incluyen:

• Músculos rígidos en la región del tronco.
• rigidez de las extremidades
• Dificultades para caminar
• Espasmos musculares dolorosos
• Problemas sensoriales como la luz, el ruido y la sensibilidad al sonido.
• Problemas de postura, que hacen que el individuo se encorve debido a la rigidez de los músculos de la espalda.

Los espasmos pueden ser muy poderosos y pueden provocar que el individuo se caiga si está de pie. A veces, pueden ser lo suficientemente potentes como para provocar fracturas óseas. La tasa o frecuencia de los espasmos puede aumentar cuando el individuo está ansioso o molesto. Los espasmos también pueden ser provocados por ruidos fuertes, movimientos bruscos o incluso por contacto. Las personas con SPS también pueden experimentar depresión y ansiedad. Esto puede deberse a una disminución de los neurotransmisores en el cerebro o a los síntomas que se experimentan. A medida que avanza el SPS, también aumenta el potencial de angustia emocional. El individuo también experimentará una mayor rigidez y rigidez muscular en las últimas etapas de la afección. La rigidez también puede afectar a otras partes del cuerpo como los músculos faciales, como el que se utiliza para comer y hablar. Los músculos respiratorios también pueden verse afectados y provocar problemas potencialmente mortales.

¿Cómo se diagnostica la condición?

El médico examinará el historial médico del paciente y le realizará un examen físico para diagnosticar SPS. También tendrán que descartar otras causas de problemas de movimiento con espasmos musculares, como la esclerosis múltiple y la enfermedad de Parkinson, las cuales tienen criterios de diagnóstico separados. Entonces se considerará el SPS si los síntomas experimentados no se ajustan a los síntomas más comunes. desórdenes neurológicos. Se puede realizar una electromiografía al paciente para medir su actividad eléctrica. Se ordenará un análisis de sangre para detectar los anticuerpos GAD u otros anticuerpos asociados.

¿Cómo se trata el SPS?

No existe una cura permanente para el SPS. Sin embargo, existen tratamientos que pueden controlar los síntomas. Algunos tratamientos también están orientados a evitar que los síntomas empeoren. La rigidez y los espasmos musculares se pueden tratar con cualquiera de los siguientes medicamentos:

• Benzodizepinas como diazepam o clonazepam
• Anticonvulsivos como la pregabalina
• Medicamentos anticonvulsivos como gabapentina.
• Relajantes musculares como el baclofeno

También se pueden recetar medicamentos para detener el malestar y el dolor. El tratamiento adicional que se ha demostrado que ayuda con la afección y previene la progresión de la enfermedad incluye:

• Medicamentos inmunosupresores – Medicamentos como tacrolimus y rituximab.
• Inmunoglobina intravenosa – Esta terapia puede ayudar a disminuir la cantidad de anticuerpos que pueden atacar los tejidos sanos.
• La plasmaféresis – En esta terapia, el plasma sanguíneo del paciente se intercambia con plasma nuevo para reducir la cantidad de anticuerpos en el paciente.
• Trasplante autólogo de células madre – En esta terapia, se administra al paciente una dosis alta de quimioterapia para eliminar las células inmunes enfermas. Luego, le sigue una infusión de células madre para generar un sistema inmunológico que no contribuya al proceso inmunológico del SPS. Esta terapia es experimental, pero se ha demostrado que tiene cierto éxito. Es posible que esta terapia en particular no esté disponible en muchos países. Sin embargo, agencias de viajes médicos o agencias meditour Es posible que pueda ofrecer servicios donde los pacientes puedan acceder a tratamientos médicos en el extranjero donde la terapia estará disponible. Esto puede ser una forma de turismo médico o turismo de salud.

También se puede recomendar fisioterapia además de la medicación que se administra. Sin embargo, la fisioterapia por sí sola no puede tratar el SPS, pero los ejercicios pueden mejorar significativamente el bienestar emocional, la postura, el dolor, la independencia, la marcha y las actividades diarias en general del paciente. El fisioterapeuta suele guiar al paciente mediante ejercicios de movilidad y relajación.

¿Cuál es el pronóstico para la condición?

Las personas con SPS son más propensas a sufrir caídas que pueden provocar lesiones graves o discapacidades permanentes. La afección también puede progresar a otras áreas del cuerpo. Si bien no existe cura para el SPS, los tratamientos disponibles ayudarán en el manejo de la afección. El pronóstico general del paciente dependerá del plan de tratamiento y de su eficacia. Existen diferentes planes y estrategias, y no es posible predecir cuál dará mejores resultados. Después de la consulta o después de que se haya probado un plan de tratamiento sin mejoras, el proveedor de atención médica generalmente seleccionará el mejor plan para el paciente.