Enfermedad de Castleman

Inicio / Enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es un trastorno raro que involucra un crecimiento excesivo de células en los ganglios linfáticos de su cuerpo. La forma más común del trastorno afecta a un solo ganglio linfático (enfermedad unicéntrica de Castleman),... Más información

Los mejores médicos para tratamientos de la enfermedad de Castleman

Los mejores hospitales para tratamientos de la enfermedad de Castleman

Enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es un trastorno raro que involucra una crecimiento excesivo de células en los ganglios linfáticos de su cuerpo. La forma más común del trastorno afecta un solo ganglio linfático (enfermedad unicéntrica de Castleman), generalmente en el tórax o el abdomen. La enfermedad de Castleman multicéntrica afecta múltiples ganglios linfáticos en todo el cuerpo y se ha asociado con el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8) y virus de inmunodeficiencia humana (VIH). El tratamiento y el pronóstico varían, según la variedad de la enfermedad de Castleman que tenga. El tipo que afecta solo a un ganglio linfático generalmente se puede tratar con éxito con cirugía.  Aunque la enfermedad de Castleman no es una forma de cáncer, en muchos aspectos es similar a linfomas (cánceres de los ganglios linfáticos). De hecho, muchas personas con esta enfermedad eventualmente terminan desarrollando linfomas y también pueden tratarse con algunas de las opciones de tratamiento del linfoma.

Tipos de enfermedad de Castleman

  • Enfermedad unicéntrica de Castleman: Esta es la forma más común del trastorno, afecta un solo ganglio linfático, generalmente en el tórax o el abdomen.
  • Enfermedad multicéntrica de Castleman: Esto afecta múltiples ganglios linfáticos en todo el cuerpo. Se ha asociado con el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Diagnóstico de la enfermedad de Castleman

El diagnóstico de la enfermedad de Castleman se puede hacer con las siguientes investigaciones Examen físico completo.
  • Pruebas de sangre y orina: Para descartar otras infecciones o enfermedades, y comprobar si hay anemia y otras anomalías en las proteínas de la sangre que son características de la enfermedad de Castleman.
  • Pruebas de imágenes: Se pueden recomendar tomografías computarizadas, resonancias magnéticas, ultrasonidos y PET para detectar ganglios linfáticos agrandados, hígado o bazo.
  • Biopsia de ganglio linfático: Se toma una muestra del tejido de un ganglio linfático agrandado y se examina en el laboratorio para diferenciar la enfermedad de Castleman de otros tipos de trastornos del tejido linfático, como el linfoma. 

Tratamiento de la enfermedad de Castleman

El tratamiento de la enfermedad de Castleman depende del tipo de enfermedad de Castleman que se esté tratando.
  • Enfermedad unicéntrica de Castleman
La opción principal de tratamiento para la enfermedad de Castleman unicéntrica es la extirpación quirúrgica del ganglio linfático afectado. Alternativamente, se pueden usar medicamentos para contraer el ganglio linfático. La radioterapia también puede ser eficaz en la destrucción del tejido afectado.
  • Enfermedad multicéntrica de Castleman
En cuanto al tratamiento multicéntrico de la enfermedad de Castleman, generalmente involucra medicamentos y otras terapias para detener el crecimiento excesivo de células. Sin embargo, el tratamiento específico depende de la extensión de la enfermedad y si hay una infección por VIH y/o HHV-8. Otras opciones de tratamiento de la enfermedad multicéntrica de Castleman pueden incluir;
  • Inmunoterapia: Ayuda a bloquear la acción de una proteína que se produce en exceso en personas que padecen la enfermedad multicéntrica de Castleman.
  • Quimioterapia: Esto ayuda a ralentizar el crecimiento excesivo de las células linfáticas.
  • Los corticosteroides: Para ayudar a controlar la inflamación.
  • Medicamentos antivirales: Estos medicamentos ayudan a bloquear las actividades de HHV-8 y/o VIH.

Síntomas

Muchas personas con la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo o síntoma. El ganglio linfático agrandado se puede detectar durante un examen físico o una prueba de imagen por algún problema no relacionado.

La enfermedad de Castleman unicéntrica no se presenta con ningún signo o síntoma específico. Sin embargo, un ganglio linfático agrandado se puede detectar durante un examen físico o una prueba de imagen.

Para la enfermedad de Castleman multicéntrica, se pueden experimentar los siguientes síntomas;

  • Fiebre.
  • Pérdida de apetito y pérdida de peso involuntaria.
  • Fatiga y debilidad.
  • Sudores nocturnos.
  • Vómitos y náuseas.
  • Hígado o bazo agrandados.
  • Dificultad para respirar.
  • Sibilancias o tos.
  • Sensación de plenitud en el pecho y el estómago.
  • Problemas para comer
  • Ganglios linfáticos agrandados.
  • Erupciones
  • Manos o pies débiles o entumecidos.

Algunas personas con enfermedad de Castleman unicéntrica pueden experimentar signos y síntomas más comunes a la enfermedad de Castleman multicéntrica, que pueden incluir:

• Fiebre
• Pérdida de peso involuntaria
• Fatiga
• Sudores nocturnos
• Náuseas
• Hígado o bazo agrandados

Los ganglios linfáticos agrandados asociados con la enfermedad de Castleman multicéntrica se localizan con mayor frecuencia en las áreas del cuello, la clavícula, la axila y la ingle.

Causas

No está claro qué causa la enfermedad de Castleman. Sin embargo, la infección por un virus llamado herpesvirus humano 8 (HHV-8) está asociada con la enfermedad multicéntrica de Castleman.

Varios estudios han encontrado que el HHV-8 está presente en casi todas las personas que tienen la enfermedad de Castleman y son VIH positivas, y en aproximadamente la mitad de las personas VIH negativas con la enfermedad de Castleman.

La enfermedad de Castleman también podría estar asociada con problemas del sistema inmunológico y cambios en los genes.

El virus HHV-8 también se ha relacionado con el desarrollo del sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso que puede ser una complicación del VIH/SIDA. Los estudios han encontrado que el HHV-8 está presente en casi todas las personas VIH positivas que tienen la enfermedad de Castleman y en aproximadamente la mitad de las personas VIH negativas con la enfermedad de Castleman.

Preguntas Frecuentes

¿Existen factores de riesgo para la enfermedad de Castleman?

El riesgo de desarrollar la enfermedad de Castleman puede aumentar por:

  • Infección por herpesvirus humano 8 (HHV-8): Esto aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad multicéntrica de Castleman.
  • Sexo: La enfermedad de Castleman multicéntrica es ligeramente más común en hombres que en mujeres.

¿Qué complicaciones provoca la enfermedad de Castleman?

Las siguientes son las complicaciones que pueden ocurrir por una infección de la enfermedad de Castleman

  • Infecciones que amenazan la vida.
  • Falla de organo.
  • Cáncer; como el linfoma y el sarcoma de Kaposi.
  • Disfunción del sistema inmunológico.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Castleman?

Para la enfermedad unicéntrica de Castleman, las actividades normales de rutina se pueden reanudar una vez que se extirpa el ganglio linfático y probablemente no habrá más problemas después.

En cuanto a la enfermedad de Castleman multicéntrica, el tratamiento ayuda a evitar que regrese durante mucho tiempo. Esto se conoce como estar en remisión.

Sin embargo, para algunas personas, la enfermedad multicéntrica de Castleman nunca desaparece por completo. Por lo tanto, puede ser necesario un tratamiento regular.