Hernia umbilical

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Un onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal en el que el intestino u otros órganos abdominales del bebé sobresalen del cuerpo a través del ombligo. Los órganos que sobresalen están cubiertos solo por una fina capa de tejido casi transparente. Esta condición también se llama "exomphalos". El onfalocele se considera un defecto de la pared abdominal; […] Más información

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Hernia umbilical

Un onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal en el que el intestino u otros órganos abdominales del bebé sobresalen del cuerpo a través del ombligo. Los órganos que sobresalen están cubiertos solo por una fina capa de tejido casi transparente. Esta condición también se llama "exomphalos". El onfalocele se considera un defecto de la pared abdominal; un agujero en la pared abdominal. Esta condición se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Durante el desarrollo fetal, los intestinos, el estómago, el hígado, la vejiga y los ovarios o testículos se desarrollan (entre 6 y 10 semanas) inicialmente fuera del cuerpo y generalmente regresan al interior hacia la semana 11 de embarazo. Sin embargo, en los bebés con onfalocele, estos órganos no regresan sino que permanecen fuera de la pared abdominal, cubiertos con una membrana. Existe una ocurrencia similar llamada “gastrosquisis”. En la gastrosquisis, los intestinos que sobresalen y otros intestinos no están cubiertos por una membrana.
  • Mal desarrollo de los pulmones.
  • Malformaciones del corazón
  • Problemas genéticos (anomalías cromosómicas)
  • anomalías renales
  • Hernia diafragmática congénita (CDH)
  • hipoplasia pulmonar
  • Síndrome de Beckwith-Wiedeman (lengua grande, niveles altos de insulina y niveles bajos de azúcar en la sangre).
Estos defectos congénitos asociados la mayoría de las veces plantean una complicación más grave para la salud del bebé que el propio onfalocele. El onfalocele no es una condición de salud fatal. Se puede arreglar cuando va solo. La tasa de supervivencia de un bebé supera el 90 % si el único problema del bebé es el nfalocele. La tasa de supervivencia de los bebés que tienen un onfalocele y están entrelazados con problemas graves con otros órganos es del 70 %. Por ejemplo, la insuficiencia cardíaca puede provocar una disfunción cardíaca, la insuficiencia renal puede deberse a anomalías renales y la hipoplasia pulmonar provoca presión arterial alta. DIAGNÓSTICO DE ONFALOCELE Un onfalocele se detectó inusualmente durante el segundo y tercer trimestre de embarazos. El examen prenatal es el examen que se realiza para identificar a los bebés con onfalocele antes del nacimiento. Debe realizarse generalmente en la semana 20 de embarazo. Otras pruebas solo son necesarias para evaluar otros problemas que a menudo acompañan a la afección. Para detectar tales problemas, se deben realizar ecografías del riñón y del corazón, y análisis de sangre para detectar trastornos genéticos, entre otras pruebas. Estos le darán una guía en las áreas a las que se debe dirigir el tratamiento. Con un ecocardiograma fetal (ultrasonido del corazón), el médico puede conocer las anomalías del corazón antes de que nazca el bebé. Cuando el niño nazca, el médico ordenará radiografías para evaluar las anomalías de otros órganos. Esto revelará los componentes genéticos del niño. TRATAMIENTO DEL ONFALOCELE El tratamiento de un bebé con onfalocele depende de muchas condiciones. Estas condiciones determinantes pueden incluir:
  • El alcance de la condición.
El tamaño del onfalocele determina la naturaleza y la duración del tratamiento. En el caso de un onfalocele pequeño, se debe realizar una operación poco después del parto para devolver los intestinos al abdomen y cerrar la abertura de la pared abdominal para evitar infecciones o daños en los tejidos. Un onfalocele grande involucra varios órganos. En este caso, la cirugía a menudo se realiza en etapas porque el abdomen del bebé es demasiado pequeño y no está lo suficientemente maduro para contener todos los órganos a la vez.  La operación consiste en mover los órganos uno tras otro de vuelta al cuerpo del bebé durante varios días. Mientras el proceso está en marcha, los ventiladores expuestos están protegidos por láminas protectoras estériles para detener el riesgo de infección.
  • La edad del bebé y la salud general.
Algunos bebés con onfalocele tienen dificultades para respirar porque tienen caries anormales sin desarrollar. Dichos bebés pueden necesitar la asistencia de un ventilador hasta que puedan respirar por sí mismos.
  • La capacidad del bebé para resistir o tolerar los medicamentos.
Se suelen utilizar medicamentos adecuados a la edad y productos a los que el bebé no reaccionará, para evitar complicaciones posteriores.
  • El deseo de los padres para el tratamiento del niño.
La línea de acción debe ser discutida con los padres para asegurar su consentimiento, esto incluye las opciones de tratamiento. Si un onfalocele es el único problema de salud pendiente que tiene su bebé, se espera que se recupere por completo después de la cirugía. Pero el onfalocele a menudo se asocia con otros defectos congénitos. Pueden variar de leves a graves y pueden presentar complicaciones graves para la salud del bebé. El pronóstico, por lo tanto, depende de estas otras condiciones acompañantes. Una charla de los padres con el médico del bebé sobre el pronóstico de su bebé es vital e importante. PRONÓSTICO DEL ONFALOCELE La tasa de supervivencia de los bebés con onfalocele como único problema es del 90 %. Sin embargo, la tasa de supervivencia de los bebés con onfalocele con otros problemas graves asociados con la afección es de alrededor del 70 %. El 16.2% fallece principalmente por insuficiencia renal aguda y sepsis asociada a onfalocele.

Síntomas

SÍNTOMAS DEL ONFALOCELE

Un onfalocele es expresable. Esto se debe a que los contenidos abdominales que sobresalen cubiertos por la membrana casi transparente son muy notorios, se ven físicamente.

No todos los casos de onfaloceles son testigos de la protuberancia de todos los órganos abdominales. Hay diferentes tamaños de onfaloceles. La cantidad de órganos externos determinará el tamaño del onfalocele. En los más pequeños, solo se ven los intestinos fuera del cuerpo. En el onfalocele gigante, el hígado u otros órganos pueden permanecer fuera de las paredes.

Causas

CAUSAS DEL ONFALOCELE

Se desconoce la causa real del onfalocele. Algunos han tratado de vincular esta condición a la consideración genética. Se ha observado que los bebés con onfalocele a menudo tienen otros defectos de nacimiento, como problemas genéticos como anomalías cromosómicas, hernia diafragmática congénita y anomalías cardíacas y renales. Estos problemas explican la salud y la supervivencia general del bebé.

Preguntas Frecuentes

¿A qué se asocia el onfalocele?

El onfalocele ocurre cuando el contenido del abdomen no rota y regresa a la cavidad abdominal. En la mayoría de los casos, el intestino y otros órganos, incluidos el hígado, el bazo, el estómago, la vejiga, los ovarios o los testículos, sobresalen hacia el exterior del conducto abdominal a través del orificio en el ombligo.

El onfalocele generalmente se asocia con otros defectos de nacimiento que pueden tener complicaciones más graves, como desarrollo pulmonar deficiente, anomalías renales, malformaciones cardíacas y síndrome de Beckwith-Wiedeman.

¿Se puede corregir el onfalocele?

Un onfalocele a menudo se puede corregir después de que nazca el bebé. Sin embargo, pueden surgir complicaciones después de ciertos defectos congénitos asociados comunes en los bebés con onfalocele.

El tratamiento del onfalocele se realiza mediante un procedimiento quirúrgico. En el onfalocele pequeño, los intestinos que sobresalen se devuelven poco después del nacimiento del bebé y se cierra el orificio. 

El retorno de los órganos al interior en el onfalocele grande se realiza por etapas en varios días. Durante este tiempo, los órganos expuestos están protegidos contra infecciones por láminas protectoras estériles.

¿Qué causa el onfalocele?

Se desconoce la causa real del onfalocele. Sin embargo, se ve como un defecto de la pared abdominal. Es un defecto congénito y suele estar asociado a otros defectos congénitos que pueden ir acompañados de mayores complicaciones.

¿Quiénes son los candidatos de riesgo de un onfalocele?

El onfalocele es un defecto congénito del contenido abdominal que sobresale a través de un orificio en la cavidad. Los bebés a partir de las 6 semanas de edad pueden estar en riesgo. El 30 % de los bebés con onfalocele tienen anomalías genéticas, más comúnmente trisomía 13, trisomía 18, trisomía 21, síndrome de Turner o triploidía.

Algunos bebés con síndrome de Beckwith-Wiedemann también pueden tener riesgo de onfalocele. Los niños nacidos después de un bebé con onfalocele a veces pueden estar en riesgo.

¿Qué tan temprano se puede detectar el onfalocele?

El onfalocele se puede detectar no menos de 12 semanas de embarazo. El diagnóstico se realiza mediante un examen de ultrasonido.