Pouvez-vous tomber enceinte avec MRKH?
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Pouvez-vous tomber enceinte avec MRKH?

Le syndrome de Mayor-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) est une maladie congénitale qui fait naître un enfant avec un utérus et/ou un vagin sous-développés ou absents. C'est une maladie rare et touche les femmes. Dans la plupart des cas, les ovaires et les trompes de Fallope continuent de fonctionner normalement et les organes génitaux externes ne semblent pas affectés. Cela signifie que l'individu possédera des organes génitaux externes, c'est-à-dire qu'il aura une ouverture vaginale, des lèvres, un vagin inférieur et un clitoris. L'urètre n'est pas non plus affecté par le syndrome, de sorte que l'individu peut uriner normalement.

Dans d'autres types de syndrome MRKH, certains organes comme les reins peuvent ne pas se former correctement. La condition est généralement découverte à l'adolescence de l'individu lorsqu'il ne commence pas à avoir ses règles en raison de l'absence ou de la malformation d'un utérus. Il peut également être découvert lorsqu'elles ont des douleurs lors des rapports sexuels, leur canal vaginal étant très court et étroit. Le syndrome MRKH peut également être appelé :

  • Agénésie vaginale
  • Agénésie mullérienne
  • Aplasie mullérienne
  • Syndrome de l'oreille génitale rénale (GRES)
  • Dysgénésie mullérienne
  • Syndrome de Rokitansky Kuster Hauser
  • Syndrome de Rokitanski
  • Absence congénitale de l'utérus et du vagin (CAUV)
Pouvez-vous tomber enceinte avec MRKH
Courtoisie d'image : Bébé

Quels sont les types de syndrome MRKH ?

Il existe deux types de syndrome MRKH, ils sont :

  • Tapez 1 - les personnes atteintes de ce type de syndrome MRKH ont des ovaires et des trompes de Fallope normaux et fonctionnels, mais elles ont un vagin supérieur, un col de l'utérus et un utérus bloqués ou manquants. Aucun de leurs autres organes n'est cependant affecté.
  • Tapez 2 – Les personnes atteintes de ce type de syndrome MRKH ont un utérus, un col de l'utérus et une partie supérieure du vagin bloqués ou manquants. Ils ont également des problèmes avec leurs trompes de Fallope, les ovaires, leur colonne vertébrale, leurs reins ainsi que certains autres organes.

Quelle est la cause du syndrome MRKH ?

La cause du syndrome est inconnue. Des modifications de plusieurs gènes impliqués dans le développement avant la naissance ont été identifiées chez les personnes atteintes du syndrome MRKH. Il n'est cependant pas clair si ces changements sont responsables du syndrome, car ils n'ont été trouvés que chez quelques individus touchés par le syndrome. Les chercheurs s'efforcent toujours de déterminer comment ces changements génétiques entraînent les problèmes associés au développement du système reproducteur féminin.

Les anomalies de la reproduction observées dans le syndrome sont dues au développement incomplet du canal de Muller, c'est pourquoi il peut également être appelé agénésie de Muller. Il a été suggéré par des chercheurs qu'une combinaison de facteurs environnementaux et de problèmes génétiques contribue au développement du syndrome MRKH. Cependant, le facteur spécifique est inconnu. On ne sait pas non plus pourquoi certaines personnes sont affectées dans certaines parties du corps et non dans leur système reproducteur. On le soupçonne parce que certains tissus et organes comme les reins se forment à partir du canal de Muller, raison pour laquelle ils sont affectés par le syndrome.

Quels sont les symptômes du syndrome MRKH ?

Les symptômes peuvent varier selon le type que l'individu a. Dans de nombreux cas, la personne qui n'a pas ses règles à l'âge de 16 ans est généralement un signe que son utérus ou son vagin n'est pas développé. Si les ovaires fonctionnent normalement, cependant, la personne peut encore avoir d'autres symptômes liés aux menstruations comme des sautes d'humeur, des ballonnements, etc., mais pas de saignement. L'individu a généralement un développement sexuel typique comme la croissance des seins et des poils dans les régions pubiennes et sous les aisselles. Il peut également y avoir de la douleur lors de leur premier rapport vaginal en raison de la nature plus courte et plus étroite de leur vagin. Le syndrome MRKH de type 2 peut également s'accompagner de :

  • Perte auditive
  • Problèmes cardiaques et complications
  • Complications rénales
  • Malformations et problèmes du squelette et de la colonne vertébrale

Quelle est la fréquence du syndrome MRKH ?

La plupart des cas de syndrome MRKH surviennent chez des personnes qui n'ont aucun antécédent de la maladie dans leur famille. MRKH peut être transmis à travers les générations dans une famille, mais cela se produit moins souvent. Les schémas de transmission ne sont pas clairs car les signes et symptômes observés varient d'une personne à l'autre, même au sein de la même famille. La maladie semble également avoir un mode de transmission autosomique dominant. Cela signifie qu'une copie du gène modifié dans chaque cellule est généralement suffisante pour provoquer la maladie, bien que le gène impliqué soit généralement inconnu. Le syndrome survient chez environ 1 nourrisson de sexe féminin sur 4500.

Existe-t-il un traitement pour le syndrome MRKH ?

Cela dépend des symptômes de l'individu et de ce que la personne espère obtenir avec le traitement. Il existe des options chirurgicales et non chirurgicales, notamment la greffe utérine, la vaginoplastie et la dilatation vaginale.

  • Dilatation vaginale – Les dilatateurs sont en plastique ou en silicone et varient en longueur et en largeur. Ils sont faits pour ressembler à un pénis et sont utilisés pour aider à élargir et à étirer l'intérieur du vagin.
  • Vaginoplastie – Il s'agit d'une intervention chirurgicale pour créer un vagin. Il existe plusieurs façons d'effectuer la chirurgie, mais la plupart d'entre elles impliquent de créer un trou et de le recouvrir de tissus provenant d'autres parties du corps de l'individu.
  • Greffe utérine – Cela peut permettre à une personne atteinte du syndrome MRKH de mener une grossesse. Il s'agit d'une intervention chirurgicale majeure qui consiste à transplanter un utérus donné chez une personne sans utérus. La chirurgie donne aux personnes atteintes de MRKH la possibilité d'avoir des enfants. Cette chirurgie est rare et peu disponible. Cependant, cela pourrait être un traitement prometteur à l'avenir.

Pouvez-vous tomber enceinte avec MRKH?

Avoir un utérus et un vagin sous-développés ou manquants rend impossible la grossesse. En excluant également de porter un bébé à terme, cette condition peut cependant être améliorée par une intervention médicale. Si l'individu a des ovaires fonctionnels qui produisent des follicules, il peut atteindre son objectif d'avoir des enfants biologiques en La fécondation in vitro et le maternité de substitution.

Existe-t-il un moyen de prévenir le syndrome MRKH ?

Il n'existe aucun moyen de prévenir le syndrome MRKH. Cela peut arriver chez des personnes sans antécédents familiaux de la maladie; cela peut aussi être génétique. De plus, aucun gène n'a été identifié comme étant la cause du syndrome MRKH.

 

 

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