Liposarcome dédifférencié

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Qu'est-ce que le liposarcome dédifférencié ? Un sarcome non lipogénique de haut grade appelé liposarcome dédifférencié (DDL) peut se développer à partir d'un liposarcome bien différencié. (WDL). Il a été signalé pour la première fois par le pathologiste américain Harry L Evans en 1979. Le phénomène de dédifférenciation dépend du temps et jusqu'à 90% des cas de DDL surviennent de novo. Dans le reste… en savoir plus

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Liposarcome dédifférencié

Qu'est-ce que le liposarcome dédifférencié ?       

Un sarcome non lipogénique de haut grade connu sous le nom de liposarcome dédifférencié (DDL) peut se développer à partir d'un liposarcome bien différencié. (WDL). Il a été signalé pour la première fois par le pathologiste américain Harry L Evans en 1979. Le phénomène de dédifférenciation dépend du temps et jusqu'à 90% des cas de DDL surviennent de novo. Dans les 10 % de cas restants, le DDL se développe comme une récidive dédifférenciée d'un WDL antérieur. Contrairement au WDL, le DDL est une maladie de haut grade et agressive.

liposarcome dédifférencié
Courtoisie d'image : KiKo XP

Quels sont les facteurs prédisposants au liposarcome dédifférencié ?

Le DDL se présente le plus souvent chez les adultes d'âge moyen et plus âgés (plus fréquent chez les personnes âgées de 60 à 70 ans). Les hommes sont légèrement plus susceptibles que les femmes d'avoir le trouble.  

Sites d'occurrence

Le liposarcome dédifférencié est le sarcome rétropéritonéal le plus fréquent. Le DDL peut également se produire dans les extrémités (mains et jambes), le cordon spermatique et le tronc (y compris le médiastin et le thorax). La survenue dans la tête, le cou et les tissus mous superficiels est extrêmement rare.

Symptômes d'un liposarcome dédifférencié

Les symptômes d'un liposarcome dédifférencié dépendent de sa taille et de sa localisation. Dans la région rétropéritonéale, cela peut entraîner une gêne ou des douleurs abdominales, une satiété précoce lors des repas, une masse abdominale, une perte de poids, du sang dans les selles, de la constipation, etc. Dans les extrémités, cela peut entraîner un gonflement du membre atteint, des varices. , paresthésie, etc.

Comment diagnostiquer le liposarcome dédifférencié

Le DDL se manifeste généralement par une masse importante et indolore qui s'est développée lentement sur plusieurs années. Il s'agit généralement d'une découverte fortuite dans le rétropéritoine à moins que des signes cliniques n'aient été observés. C'est la première tumeur à considérer dans un examen de haut grade sarcome du rétropéritoine chez un adulteLes examens pratiqués en cas de suspicion de liposarcome dédifférencié sont :

  • Numération sanguine complète (CBC)
  • Test de chimie du sérum: cela peut être utilisé pour déterminer le foie et les reins. Cela aide à décider d'autres tests à effectuer et de la meilleure approche de traitement.
  • Biopsie: Des échantillons de la tumeur seraient prélevés et examinés histologiquement. Les grandes tumeurs multinodulaires avec des régions solides, non graisseuses, de couleur tannique et des zones jaunes lipomateuses avec des zones de transition progressives ou abruptes sont généralement des liposarcomes macroscopiquement dédifférenciés. Les liposarcomes dédifférenciés présentent des cellules fusiformes fibroblastiques irrégulières avec une atypie nucléaire mineure, un aspect histologique varié et des zones de transition brusques ou progressives. (bas de gamme). Les colorations immunohistochimiques sont généralement positives pour MDM2 et CDK4 1.
  • Echographie: Le DDL apparaît généralement comme multilobulé avec des zones de faible échogénicité
  • Rayons X: Les rayons X sont utilisés pour vérifier les reins et d'autres organes pour d'éventuelles métastases. Une caractéristique radiologique courante des liposarcomes dédifférenciés est la coexistence de composants lipomateux et solides non gras, de marges tumorales multinodulaires et d'un déplacement possible d'autres organes ou tissus.
  • Tomodensitométrie (TDM) : C'est une meilleure façon de rechercher la présence de tumeurs dans les organes. En règle générale, une masse de densité de tissu adipeux avec des zones d'amélioration épaisses ou nodulaires peut être observée sur un Scanographie. Des calcifications peuvent être trouvées. 
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM): Cela est particulièrement utile pour déterminer la présence d'un cancer et d'éventuelles métastases. Les liposarcomes dédifférenciés apparaîtront comme une masse avec des composants gras et non gras juxtaposés sur IRM. Les composants non gras apparaissent hétérogènes avec prise de contraste.

Diagnostic différentiel

Comparaison du diagnostic différentiel du liposarcome dédifférentiel
Courtoisie d'image : Érudit sémantique

Les différentiels courants pour le liposarcome dédifférencié comprennent les éléments suivants :

  • Léiomyosarcome
  • Tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (MPNST)
  • Mélanome
  • Liposarcome pléomorphe (PLS)
  • Rhabdomyosarcome
  • Carcinome sarcomatoïde
  • Mésothéliome sarcomatoïde
  • Histiocytome fibreux malin (MFH) et sarcome pléomorphe indifférencié (UPS) 
  • Lipome intramusculaire
  • Tumeurs lipomateuses atypiques/liposarcomes bien différenciés
  • Liposarcome myxoïde
  • Liposarcome pléomorphe
  • Myolipome des tissus mous
  • Angiomyolipome
  • Tératome

Traitement du liposarcome dédifférencié

Le traitement ou la prise en charge à instaurer en cas de DDL dépend de la localisation de la tumeur et si elle a métastasé. Le schéma thérapeutique peut inclure :

Chirurgie: 

La résection large est le traitement standard de la maladie locale. Si le DDL est dans les extrémités, c'est simple à accomplir. Cependant, les tumeurs rétropéritonéales représentent plus un défi. Dans la pratique chirurgicale, la sélection de la procédure qui convient à un patient individuel doit être basée sur l'emplacement, la taille, le stade, la relation avec les éléments neurovasculaires et osseux environnants et les exigences fonctionnelles et esthétiques de la tumeur. Les procédures disponibles incluent :

  • Chirurgie laparoscopique: Cela implique l'utilisation de laparoscopie et d'outils chirurgicaux adaptés à la procédure. De petites incisions sont autour de la région la plus proche du site de la tumeur. Une caméra est fixée au laparoscope et passée à travers l'incision, les outils chirurgicaux sont passés à travers une autre incision à travers laquelle l'excision est effectuée. Il est préférable pour les petites tumeurs, bien que les plus grosses tumeurs puissent être coupées en plus petits morceaux.
  • Ouvrez la chirurgie: Cela se fait en faisant une ligne d'incision plus large. Il est utilisé pour les grosses tumeurs. Contrairement à la chirurgie laparoscopique, elle présente un risque plus élevé de complications postopératoires et la cicatrisation des plaies prend plus de temps.

Prise en charge non chirurgicale : 

Le développement de DDL locales et/ou métastatiques non résécables est associé à un mauvais pronostic. Différentes thérapies ont été adaptées pour être utilisées dans la prise en charge seule ou en association avec la chirurgie selon les besoins du patient. Ces traitements sont :

  • Radiothérapie: Cela implique l'utilisation des rayonnements dans la gestion du cancer. Les protons ou rayons X à haute énergie sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses.
  • Thérapie à base d'anthracycline: La thérapie à base d'anthracycline est un traitement standard de première ligne pour le DDL avancé. Cela implique l'utilisation de médicaments tels que la doxorubicine chez les patients. Ce médicament est très efficace dans la prise en charge du sarcome des tissus mous métastatique.
  • Inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) : Le pazopanib est un TKI oral multi-cible doté de propriétés anti-angiogéniques et antitumorigènes et a été approuvé dans plusieurs pays en tant que traitement de deuxième intention ou traitement ultérieur pour les patients atteints de sarcome des tissus mous (STS) avancé. D'autres ITK multi-cibles tels que le sunitinib, le régorafénib et l'anlotinib ont été évalués via des essais cliniques, mais leur utilisation n'a pas encore été approuvée.
  • Inhibiteur de la dynamique des microtubules non taxane : L'éribuline, un inhibiteur de la dynamique des microtubules non taxane, est actuellement homologué pour une utilisation chez les patients atteints de liposarcome non résécable ou métastatique chez les patients traités par un régime à base d'anthracycline dans le passé.
  • Agents alkylants : La trabectédine, un médicament d'origine marine qui se lie au N2 de la guanine dans le petit sillon de l'ADN, a également été approuvée pour le traitement des patients atteints de liposarcome non résécable ou métastatique chez les patients traités avec un régime à base d'anthracycline dans le passé.  
  • Thérapie ciblée MDM2, par exemple milademetan et idasanutlin
  • CDK4-Thageted Therapy, par exemple palbociclib, ribociclib et abemaciclib
  • Inhibiteur de l'exportine 1 (XPO1), par exemple Selinexor

Bien que les patients atteints d'une forme avancée de DDL aient un mauvais pronostic, la thérapie et les soins de soutien sont des éléments cruciaux du traitement du cancer.