le syndrome de Guillain Barre

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Le syndrome de Guillain barre (SGB) est une maladie auto-immune rare dans laquelle le système immunitaire attaque les cellules nerveuses du système nerveux périphérique (il s'agit d'un réseau de cellules situées à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière, ces cellules relient le cerveau et le reste du corps et aide à transmettre les signaux au […] en savoir plus

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le syndrome de Guillain Barre

Le syndrome de Guillain Barre (SGB) est une maladie auto-immune rare dans laquelle le système immunitaire attaque les cellules nerveuses du système nerveux périphérique (il s'agit d'un réseau de cellules situées à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière, ces cellules relient le cerveau et le reste du corps et aide à transmettre les signaux aux muscles du corps). Il a été nommé d'après les neurologues français Georges Guillain et Jean Alexandre Barre et le médecin français André Strohl en 1916[1]. Les dommages au système nerveux périphérique entraînent une faiblesse, un engourdissement et une sensation de picotement, et dans les cas graves, le patient éprouve des difficultés à respirer et une paralysie de tout le corps. Selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, on estime que le syndrome de Guillain barre affecte 1 Américain sur 100,000 1.5 par an. Le taux d'incidence est plus élevé chez les hommes que chez les femmes (ratio 1:50). Le SGB touche tous les groupes d'âge ; cependant, la fréquence est plus élevée chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées (70 à XNUMX ans).
le syndrome de Guillain Barre
Photo avec l'aimable autorisation de Mayoclinic
  TYPES DE SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ : Ils comprennent:
  • Polyradiculonévrite Démyélinisante Inflammatoire Aiguë (AIDP)
On le trouve le plus souvent en Amérique du Nord et en Europe. 40% des patients sont généralement touchés par C.jejuni. Il est caractérisée par une faiblesse musculaire qui commence à la partie inférieure du corps et affecte plus tard la partie supérieure du corps. Il affecte le revêtement de myéline affectant la transmission du signal nerveux. Les symptômes disparaissent généralement avec la remyélinisation [2].
  • Syndrome de Miller Fisher (SFM)
Ici, la paralysie se produit dans les yeux. Il est principalement associé à une démarche instable (mouvement). Il est le plus courant en Asie et moins courant aux États-Unis. Il affecte le nerf crânien provoquant une coordination musculaire anormale entraînant une démarche maladroite, une faiblesse des muscles oculaires et une absence de réflexes tendineux. La récupération se produit généralement en un à trois mois.
  • Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) et neuropathie axonale sensorielle motrice aiguë (AMSAN)
On les trouve rarement aux États-Unis mais assez courants au Japon, en Chine, au Mexique, etc. Les axones sont endommagés par la réponse auto-immune du système immunitaire. L'AMAN est un trouble moteur caractérisé par une faiblesse symétrique et une insuffisance respiratoire rapidement progressives. Il est plus répandu dans le groupe d'âge pédiatrique. Une fonte musculaire marquée est la caractéristique la plus caractéristique de l'AMSAN. Le pronostic d'AMSAN est plus sombre que celui d'AMAN.
  • Neuropathie panautonomique aiguë 
C'est la forme la plus rare de SGB, impliquant à la fois les systèmes nerveux sympathique et parasympathique. Les patients présentent généralement une rétention vésicale et intestinale, une hypotension orthostatique, une anomalie pupillaire, une diminution de la salivation et des larmoiements. La récupération prend généralement du temps et ne récupère pas complètement. FACTEURS DE RISQUE
  • Âge; bien qu'il touche tous les âges, son risque augmente avec l'âge. 
  • Il est assez fréquent chez les hommes que chez les femmes
  • Virus de la grippe
  • Virus Zika
  • COVID-19
  • Pneumonie à mycoplasme
  • Complications chirurgicales
  • Hépatite A, B, C et E
  • Virus d'Epstein-Barr
  • cytomégalovirus
  • Rarement vaccinations antigrippales ou vaccinations infantiles [3].
  • Campylobacter se trouve dans les volailles insuffisamment cuites.
DIAGNOSTIC DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Étant donné que les symptômes sont similaires à d'autres troubles ou affections neurologiques tels que le botulisme, la méningite ou l'empoisonnement aux métaux lourds, qui pourraient être causés par le plomb, le mercure et l'arsenic, il est difficile de diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré au début. Cependant, lorsque des symptômes suspects apparaissent, le test de diagnostic suivant peut être utilisé: 1. Ponction lombaire/ ponction lombaire Cette la procédure consiste à perforer le bas du dos pour prélever une petite quantité de liquide de la colonne vertébrale, puis tester pour vérifier le niveau de protéines. Ce liquide est appelé liquide céphalo-rachidien. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le taux de protéines du liquide céphalo-rachidien est supérieur (> 0.55 g/dl) à celui du LCR normal. Cela se fait généralement 10 jours après le début des symptômes.  2. Électromyographie (EMG) et étude de la conduction nerveuse (NCS) Il s'agit d'un test de la fonction nerveuse. Il fonctionne en utilisant l'activité électrique du muscle pour vérifier la faiblesse musculaire causée par des lésions nerveuses ou des lésions musculaires.
  • L'EMG peut être typique en cas de lésion nerveuse aiguë ; des anomalies peuvent être remarquées après 3-4 semaines.
  • Les anomalies du NCS représentent des résultats spécifiques pour le SGB classique. Vous serez examiné pour une infection virale récente absente ou diminuée des réflexes tendineux profonds dans les membres faibles.
  3. bilan neuropathie périphérique 4. Études sérologiques : valeur limitée dans le diagnostic du SGB 5. Auto-anticorps sériques : les auto-anticorps spécifiques trouvés dans le SGB sont les anticorps anti-GM1 et les anticorps anti-GQ1b. 6. Imagerie IRM 7. Biopsie musculaire et histologie. TRAITEMENT DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ Actuellement, la plasmaphérèse et les immunoglobulines intraveineuses sont les deux principales immunothérapies pour le traitement du SGB. Le traitement est conçu pour réduire la gravité de l'attaque immunitaire et améliorer les fonctions corporelles telles que la fonction pulmonaire tout en aidant le système nerveux à se rétablir.  Ce traitement comprend : 1. Échange plasmatique (également appelé plasmaphérèse).  Dans le syndrome de Guillain barre, le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent les nerfs du système nerveux, les confondant avec des substances étrangères nocives pour le corps.  La plasmaphérèse vise à éliminer ces anticorps, complexes immuns et substances cytotoxiques produites à partir du sang. Ce processus implique l'élimination du sang de votre corps par une machine qui élimine les anticorps du sang, puis renvoie le sang dans votre corps. Ce processus prend généralement plus de 10 jours et la récupération est bonne. 2. Immunoglobuline intraveineuse (IgIV) Il s'agit de la technique la plus courante et la plus sûre utilisée dans le traitement du SGB. C'est la méthode la plus préférée chez les patients hémodynamiquement instables. L'immunoglobuline contient des anticorps normaux de donneurs sains. L'administration d'immunoglobulines à haute dose aide à bloquer les anticorps responsables du SGB.  3. Immune Adsorption : il s'agit d'une technique alternative utilisée dans le traitement du SGB, qui en est encore aux premiers stades de l'investigation [4]. 4. Analgésiques : Les médicaments tels que les AINS ou l'acétaminophène sont généralement recommandés pour soulager la douleur…  5. Prévenir la thromboembolie : L'HBPM (héparine de bas poids moléculaire) est administrée pour prévenir la TVP et l'embolie. 6. Une physiothérapie et une ergothérapie seront effectuées. Cela implique le mouvement manuel de vos bras et de vos jambes. Fait principalement dans les cas graves. 7. Soins en soins intensifs : de bons soins de soutien sont essentiels dans le traitement du SGB. Les soins intensifs comprennent la thérapie respiratoire, les soins cardiaques, le soutien nutritionnel, la surveillance étroite des complications infectieuses (par exemple, septicémie, infection urinaire, pneumonie, etc.). COMPLICATIONS Les complications liées au syndrome de Guillain barre comprennent :
  • Difficulté à respirer; Les muscles qui aident à respirer peuvent devenir faibles ou paralysés. Environ 22 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-barré auront besoin de l'aide d'une machine (ventilateur) pour pouvoir respirer, en particulier au cours de la première semaine de traitement.
  •  Faiblesse ou engourdissement résiduel.
  •  Les fluctuations du cœur et de la tension artérielle sont des complications courantes du syndrome de Guillain-barré. Les arythmies cardiaques et les fluctuations de la PA sont les effets secondaires les plus courants du SGB.
  • Des douleurs; Des douleurs nerveuses intenses peuvent être ressenties même après la guérison.
  • Développement d'un caillot sanguin, qui est dû à l'immobilité. Des anticoagulants seront conseillés. 
  • Développement d'escarres.
  • Fonctions intestinales et vésicales lentes.
PRONOSTIC DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRE  Environ 2 à 5 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain barre font une rechute. Il a un taux de récupération élevé même dans les cas graves et un taux de mortalité de 4% à 7%. Cependant, peu de décès ont été enregistrés à la suite de complications telles que le syndrome de détresse respiratoire.  

Symptômes

SYMPTÔMES DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Les symptômes sont généralement progressifs et comprennent :

  • Sensation de picotement dans les orteils et les jambes
  • Faiblesse musculaire dans les jambes qui se déplace vers le haut du corps avec le temps.
  • Difficulté à marcher
  • Difficulté à bouger les yeux ou le visage
  • Vision double
  • Difficulté à parler, mâcher et avaler
  • Douleurs lombaires sévères qui s'aggravent la nuit
  • Difficulté avec le contrôle de la vessie
  • Augmentation de la fréquence cardiaque
  • Difficulté à respirer
  • Paralysie 

Causes

CAUSES DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

La cause du syndrome de Guillain barre est inconnue, mais la plupart des cas signalent des incidents infectieux tels qu'une infection respiratoire ou gastro-intestinale. 

Selon les rapports, les deux tiers des personnes atteintes de Guillain barre commencent peu de temps après avoir eu une diarrhée ou une infection pulmonaire, ce qui implique qu'elle pourrait être déclenchée par une réponse immunitaire inappropriée à une maladie antérieure. 

L'incidence de développer Guillain barre est plus élevée après la grippe ou une infection telle que COVID-19.

QFP

  • Combien de temps dure Guillain Barre ?

Le syndrome de Guillain-barré a tendance à s'aggraver dans les deux semaines suivant son apparition, mais s'aggrave après 4 semaines sans traitement. Cependant, la récupération peut prendre 12 mois ou trois ans lorsqu'elle est traitée de manière appropriée, selon la gravité de l'état.

  • Le syndrome de Guillain barre peut-il affecter le cerveau ?

Le syndrome de Guillain barre affecte le système nerveux périphérique. Le système nerveux périphérique est constitué de cellules nerveuses à l'exception du cerveau et de la moelle épinière.

  • Est-ce que Guillain barre apparaît à l'IRM ?

Bien qu'elle ne soit pas fréquemment utilisée, elle montre les zones affectées du système nerveux périphérique comme un épaississement et une amélioration marquée.

  • Le syndrome de Guillain peut-il provoquer une neuropathie?

Étant donné que le syndrome de Guillain barre est une maladie auto-immune, il est possible qu'une neuropathie se produise lorsque l'axone du nerf moteur est affecté.

  • Qu'est-ce qui déclenche le syndrome de Guillain ?

Le syndrome de Guillain barre peut être déclenché par des infections virales, une intervention chirurgicale, des infections gastro-intestinales ou des infections pulmonaires. Dans de rares cas, vaccinations.

 

 

Références:

  1. Winner JB. Le syndrome de Guillain Barre. Mol Pathol. 2001 déc. 54(6):381-5. [Medline].