Néphroblastome (tumeur de Wilms)

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Le néphroblastome, également connu sous le nom de tumeur de Wilms, est un type de cancer du rein rare qui survient souvent chez les enfants. Ce type de cancer du rein est également le quatrième type de cancer infantile le plus courant et environ 500 enfants dans le monde reçoivent un nouveau diagnostic chaque année. Généralement, la tumeur de Wilms est généralement diagnostiquée chez les enfants d'environ 3 ans. Ce cancer du rein rare peut parfois survenir chez les enfants plus âgés et les adultes.

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Néphroblastome (tumeur de Wilms)

Néphroblastome (tumeur de Wilms)
Courtoisie d'image: carrefour-medical

Que sont les tumeurs de Wilm ?

La tumeur de Wilm, également connue sous le nom de néphroblastome, est un cancer du rein rare qui touche principalement les enfants. C'est le cancer malin du rein le plus fréquent chez l'enfant. Elle touche le plus souvent les enfants de 2 à 5 ans. La tumeur de Wilm affecte le plus souvent un rein. Cependant, dans quelques cas, il peut affecter les deux reins.

Les tumeurs de Wilm
Courtoisie d'image: mayoclinique

Quels sont les types de tumeurs de Wilm ?

Les tumeurs de Wilm sont classées en deux types principaux en fonction des résultats histologiques. Elles sont: 

  1. Histologie défavorable (anaplasique) : Ce type de tumeur a un noyau dans les cellules et semble souvent très gros et déformé dans une histologie défavorable. Ce type de tumeur est souvent appelé anaplasie. Ces tumeurs sont difficiles à traiter car elles peuvent facilement se propager à d'autres organes.  
  2. Histologie favorable : Ce type de tumeur n'a pas d'anaplasie. La plupart des tumeurs sont plus faciles à guérir puisque plus de 90 % des tumeurs de Wilms ont une histologie favorable. Le devenir de ces tumeurs est bon.

Comment diagnostique-t-on la tumeur de Wilm?

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Le médecin conseillera au patient de subir quelques tests sanguins et d'autres examens pour diagnostiquer la tumeur de Wilm. Quelques-uns d'entre eux sont énumérés ci-dessous :

  • Examen physique Le médecin enregistrera les antécédents médicaux et familiaux complets du patient. Le médecin examinera soigneusement le patient. 
  • Analyses de sang et d'urine- Ces tests sont effectués pour évaluer la fonction du rein.
  • Tests d'imagerie- Ils comprennent Tomodensitométrie, radiographies, IRM, PET-scan et échographie rénale. Ces tests aident à trouver l'emplacement de la tumeur et la taille de la tumeur.
  • Biopsie- Au cours de cette procédure, un petit échantillon de tumeur est prélevé et envoyé pour évaluation histologique. Cependant, cette procédure n'est pas effectuée en routine pour le néphroblastome. Il est conseillé uniquement en cas de tumeurs atypiques.

Comment traite-t-on la tumeur de Wilm ?

Les procédures de traitement du néphroblastome sont énumérées ci-dessous :

  • #
  • Radiothérapie
  • Chimiothérapie

La plupart du temps, les enfants subissent une combinaison de traitements. Cependant, la chirurgie est généralement le premier traitement que les médecins conseillent au patient, l'objectif principal de la chirurgie étant d'enlever la tumeur. 

Traitement du néphroblastome
Courtoisie d'image: mayoclinique

La chirurgie de la tumeur de Wilm comprend :

  1. Retrait d'une partie du rein affecté
  2. Retrait du rein affecté et des tissus environnants
  3. Ablation totale ou partielle des deux reins.

Si la chirurgie ne réussit pas, l'enfant doit subir une chimiothérapie ou une radiothérapie si la tumeur n'est pas retirée avec succès. En dehors de cela, les médicaments et l'étendue du traitement varient normalement en fonction de l'état de l'enfant.

Symptômes

symptômes de la tumeur de Wilm
Courtoisie d'image: Médine

Les enfants âgés de 2 à 4 ans diagnostiqués avec la tumeur de Wilms présentent souvent les signes et symptômes suivants.

  • Constipation
  • Gonflement, inconfort et douleur dans l'abdomen
  • Nausée et vomissements
  • Faiblesse et fatigue
  • Perte d'appétit
  • Fever
  • Décoloration ou sang dans les urines
  • Hypertension
  • Essoufflement

Causes

Bien que les chercheurs n'aient toujours pas trouvé ce qui cause le néphroblastome ou des liens clairs entre la maladie et les facteurs environnementaux, ce sont quelques facteurs qui causent la tumeur de Wilms.

Facteurs génétiques:

Bien que les enfants n'héritent pas directement de la maladie de leurs parents, les chercheurs pensent que certains facteurs pourraient augmenter le risque qu'un enfant développe génétiquement la tumeur de Wilms. Ce sont les syndromes génétiques suivants qui augmentent les chances qu'un enfant soit diagnostiqué avec un néphroblastome :

  • Le syndrome WAGR comprend la tumeur de Wilm, l'aniridie, les anomalies des systèmes génitaux et urinaires et les déficiences intellectuelles. 
  • Syndrome de Densys-Drash
  • Syndrome de Bloom
  • syndrome de Perlman
  • Syndrome de Sotos
  • Syndrome d'Edward (Aussi appelé Trisomie 18)
  • Syndrome de Fraser
  • Beckwith-syndrome de Wiedemann

Frasier, WAGR et le syndrome de Denys-Drash sont liés à des mutations du gène WT1. D'autre part, le syndrome de Beckwith-Wiedemann est lié à des mutations du gène WT2. Tous ces gènes se trouvent dans le chromosome 11. Et les modifications de ces gènes représentent un faible pourcentage de néphroblastome chez les enfants de moins de 3 ans. En dehors de cela, les enfants atteints de certaines malformations congénitales sont également plus susceptibles de développer un néphroblastome. Ce sont les malformations congénitales suivantes qui sont associées à la maladie.

  • Aniridia
  • Hémihypertrophie
  • Cryptorchidisme
  • Hypospadias

QFP

Quelle est l'espérance de vie d'un enfant atteint de néphroblastome ?

Le taux de survie à cinq ans d'un enfant atteint de néphroblastome est de 81 %.

Quels sont les effets secondaires et les complications de la tumeur de Wilms ?

Contrairement à tout cancer, la propagation de la maladie à presque tous les organes est une complication grave. Et certains des effets secondaires du traitement sont les suivants : perte de cheveux, fatigue, nausées et vomissements.

Peut-on prévenir le néphroblastome ? 

La tumeur de Wilm ne peut être évitée. Cependant, les différents outils de dépistage peuvent toujours assurer une détection précoce.

Où se produisent les métastases tumorales de Wilms ?

Le néphroblastome peut principalement se propager aux ganglions lymphatiques de l'abdomen et des poumons (rarement au foie). Il ne se propage pas aux os, à la moelle osseuse ou au cerveau.

La tumeur de Wilms peut-elle rechuter ?

La plupart du temps, les rechutes surviennent dans les deux ans suivant le diagnostic du néphroblastome d'origine, mais pour certains enfants, il peut revenir plus tard. Et ceci pour 85% des cas.

Quels sont les facteurs de risque les plus courants associés à la tumeur de Wilm ?

Les facteurs de risque sont listés ci-dessous :
je. Race afro-américaine
ii. Antécédents familiaux de tumeur de Wilm.
iii. Sexe - les filles sont plus susceptibles d'avoir cette tumeur que les hommes.
iv. L'âge affecte les enfants entre 3 et 5 ans.
v. Les enfants atteints de malformations congénitales comprennent la cryptorchidie, l'hypospadias, l'aniridie et l'hémihypertrophie.facteurs de risque de la tumeur de Wilm
Courtoisie d'image: Médine

Quel est le pronostic (résultat) de la tumeur de Wilm ?

La tumeur de Wilm a un très bon pronostic. Environ 80 à 90% des enfants diagnostiqués avec une tumeur de Wilm avec une histologie favorable peuvent être complètement guéris. Cependant, le résultat n'est pas bon pour les patients présentant une histologie anaplasique. Par conséquent, les patients qui ont suivi un traitement doivent avoir un suivi régulier avec le médecin et suivre strictement les instructions du médecin.