Omphalocèle

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Un omphalocèle est une anomalie congénitale de la paroi abdominale dans laquelle l'intestin d'un bébé ou d'autres organes abdominaux se collent à l'extérieur du corps par le nombril. Les organes en saillie ne sont recouverts que d'une fine couche de tissu presque transparente. Cette condition est aussi appelée « exomphalos ». L'omphalocèle est considérée comme un défaut de la paroi abdominale ; […] en savoir plus

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Omphalocèle

Un omphalocèle est une anomalie congénitale de la paroi abdominale dans laquelle l'intestin d'un bébé ou d'autres organes abdominaux se collent à l'extérieur du corps par le nombril. Les organes en saillie ne sont recouverts que d'une fine couche de tissu presque transparente. Cette condition est aussi appelée « exomphalos ». L'omphalocèle est considérée comme un défaut de la paroi abdominale ; un trou dans la paroi abdominale. Cette condition se développe au fur et à mesure que le bébé grandit dans le ventre de sa mère. Au cours du développement fœtal, les intestins, l'estomac, le foie, la vessie et les ovaires ou les testicules se développent (entre 6 et 10 semaines) initialement à l'extérieur du corps et reviennent généralement à l'intérieur vers la 11e semaine de grossesse. Cependant, chez les bébés porteurs d'un omphalocèle, ces organes ne reviennent pas mais restent à l'extérieur de la paroi abdominale, recouverts d'une membrane. Un événement similaire existe appelé "gastroschisis". Dans le gastroschisis, les intestins saillants et les autres intestins ne sont pas recouverts d'une membrane.
  • Mauvais développement des poumons
  • Malformations cardiaques
  • Problèmes génétiques (anomalies chromosomiques)
  • Anomalies rénales
  • Hernie diaphragmatique congénitale (CDH)
  • Hypoplasie pulmonaire
  • Syndrome de Beckwith-Wiedeman (grande langue, insuline élevée et faible taux de sucre dans le sang).
Ces malformations congénitales associées posent la plupart du temps une complication plus grave sur la santé du bébé que l'omphalocèle lui-même. L'omphalocèle n'est pas une maladie mortelle. Il peut être réparé quand il va seul. Le taux de survie d'un nourrisson est supérieur à 90 % si le seul problème du bébé est une nomphalocèle. Le taux de survie des bébés qui ont un omphalocèle et qui sont liés à de graves problèmes avec d'autres organes est de 70 %. Par exemple, une insuffisance cardiaque peut entraîner un dysfonctionnement cardiaque, une insuffisance rénale peut résulter d'anomalies rénales et une hypoplasie pulmonaire entraîne une hypertension artérielle. DIAGNOSTIC D'OMPHALOCÈLE Un omphalocèle a été exceptionnellement détecté au cours des deuxième et troisième trimestres des grossesses. L'examen prénatal est l'examen réalisé pour identifier les nourrissons porteurs d'une omphalocèle avant la naissance. Il doit être fait généralement à la 20e semaine de grossesse. D'autres tests ne sont nécessaires que pour tester d'autres problèmes qui accompagnent souvent la maladie. Pour détecter de tels problèmes, une échographie des reins et du cœur et des tests sanguins pour les troubles génétiques, entre autres tests, doivent être effectués. Ceux-ci donneront un guide dans les domaines vers lesquels le traitement doit être dirigé. Avec un échocardiogramme fœtal (échographie du cœur), le médecin peut connaître les anomalies cardiaques avant la naissance du bébé. À la naissance de l'enfant, le médecin prescrira des radiographies pour évaluer les anomalies des autres organes. Cela révélera les composants génétiques de l'enfant. TRAITEMENT DE L'OMPHALOCÈLE Le traitement d'un bébé omphalocèle dépend de nombreuses conditions. Ces conditions déterminantes peuvent comprendre :
  • L'étendue de la condition.
La taille de l'omphalocèle détermine la nature et la durée du traitement. Dans le cas d'un petit omphalocèle, une opération doit être effectuée peu de temps après l'accouchement pour ramener les intestins dans l'abdomen et pour fermer l'ouverture de la paroi abdominale afin d'éviter une infection ou des dommages aux tissus. Un gros omphalocèle implique plusieurs organes. Dans ce cas, la chirurgie se fait souvent par étapes car l'abdomen du bébé est trop petit et pas assez mûr pour contenir tous les organes à la fois.  L'opération consiste à déplacer les organes les uns après les autres dans le corps du bébé pendant plusieurs jours. Pendant que le processus est en cours, les personnes exposées ou les ventilateurs sont protégés par des feuilles de protection stériles pour arrêter le risque d'infection.
  • L'âge et la santé générale du bébé.
Certains bébés atteints d'omphalocèle ont des difficultés respiratoires parce qu'ils ont des cavités anormales non développées. Ces bébés peuvent avoir besoin de l'aide d'un ventilateur jusqu'à ce qu'ils puissent respirer par eux-mêmes.
  • La capacité du bébé à supporter ou à tolérer les médicaments.
Des médicaments adaptés à l'âge sont généralement utilisés et des produits auxquels le bébé ne réagira pas, pour éviter d'autres complications.
  • Le souhait du parent pour le traitement de l'enfant.
La ligne d'action doit être discutée avec les parents pour s'assurer de leur consentement, cela inclut les options de traitement. Si un omphalocèle est le seul problème de santé en suspens de votre bébé, on s'attend à ce qu'il s'en remette complètement après la chirurgie. Mais l'omphalocèle est souvent associée à d'autres malformations congénitales. Ils peuvent varier de légers à graves et peuvent entraîner de graves complications pour la santé du nourrisson. Le pronostic dépend donc de ces autres conditions d'accompagnement. Une discussion des parents avec le médecin du bébé sur le pronostic de leur bébé est vitale et importante. PRONOSTIC DE L'OMPHALOCÈLE Le taux de survie des bébés atteints d'omphalocèle comme seul problème est de 90 %. Cependant, le taux de survie des bébés omphalocèles avec d'autres problèmes graves associés à la maladie est d'environ 70 %. Au total, 16.2 % meurent principalement d'une insuffisance rénale aiguë et d'une septicémie associée à l'omphalocèle.

Symptômes

SYMPTÔMES DE L'OMPHALOCÈLE

Un omphalocèle est exprimable. C'est parce que le contenu abdominal en saillie recouvert par la membrane presque transparente est très visible - physiquement visible.

Tous les cas d'omphalocèles ne sont pas témoins du dépassement de tous les organes abdominaux. Il existe différentes tailles d'omphalocèles. Le nombre d'organes à l'extérieur déterminera la taille de l'omphalocèle. Dans les plus petits, seuls les intestins sont visibles à l'extérieur du corps. Dans l'omphalocèle géant, le foie ou d'autres organes peuvent rester à l'extérieur des parois.

Causes

CAUSES DE L'OMPHALOCÈLE

La cause réelle de l'omphalocèle n'est pas connue. Certains ont essayé de lier cette condition à des considérations génétiques. Il a été observé que les nourrissons atteints d'omphalocèle ont souvent d'autres malformations congénitales telles que des problèmes génétiques tels que des anomalies chromosomiques, une hernie diaphragmatique congénitale et des anomalies cardiaques et rénales. Ces problèmes expliquent la santé et la survie globales du bébé.

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À quoi est associée l'omphalocèle ?

L'omphalocèle survient lorsque le contenu de l'abdomen ne tourne pas et retourne dans la cavité abdominale. Dans la plupart des cas, l'intestin et d'autres organes, y compris le foie, la rate, l'estomac, la vessie, les ovaires ou les testicules, font saillie à l'extérieur de la promenade abdominale à travers le trou du nombril.

L'omphalocèle est généralement associée à d'autres malformations congénitales qui peuvent entraîner des complications plus graves telles qu'un mauvais développement pulmonaire, des anomalies rénales, des malformations cardiaques et le syndrome de Beckwith-Wiedeman.

L'omphalocèle peut-il être corrigé?

Un omphalocèle peut souvent être corrigé après la naissance du bébé. Cependant, des complications peuvent survenir à la suite de certaines malformations congénitales associées courantes chez les bébés omphalocèles.

Le traitement de l'omphalocèle utilise une intervention chirurgicale. Dans les petits omphalocèles, les intestins saillants sont retournés peu de temps après la naissance du nourrisson et le trou est fermé. 

Le retour des organes à l'intérieur du gros omphalocèle se fait par étapes en quelques jours. Pendant ce temps, les organes exposés sont protégés contre l'infection par des feuilles de protection stériles.

Qu'est-ce qui cause l'omphalocèle?

La cause réelle de l'omphalocèle n'est pas connue. Cependant, il est considéré comme un défaut de la paroi abdominale. Il s'agit d'une malformation congénitale et est généralement associée à d'autres malformations congénitales qui peuvent entraîner des complications plus importantes.

Qui sont les candidats à risque d'un omphalocèle?

L'omphalocèle est une anomalie congénitale du contenu abdominal qui dépasse par un trou dans la cavité. Les nourrissons à partir de 6 semaines et plus peuvent être à risque. 30% des bébés atteints d'omphalocèle ont des anomalies génétiques, le plus souvent la trisomie 13, la trisomie 18, la trisomie 21, le syndrome de Turner ou la triploïdie.

Certains nourrissons atteints du syndrome de Beckwith-Wiedemann peuvent également être à risque d'omphalocèle. Les enfants nés après un bébé omphalocèle peuvent parfois être à risque.

À quel moment l'omphalocèle peut-elle être détectée ?

L'omphalocèle peut être détectée au moins 12 semaines de grossesse. Le diagnostic se fait à l'aide d'un examen échographique.