Medullair carcinoom
Medullair carcinoom is een uniek en iets minder agressief type infiltrerend ductaal carcinoom. Het is genoemd naar zijn uiterlijk, dat lijkt op de weefsels van de 'Medulla oblongata' … Lees meer
Topartsen voor behandelingen van medullair carcinoom
Topziekenhuizen voor behandelingen van medullair carcinoom
Medullair carcinoom
Inhoudsopgave
Wat is medullair carcinoom?
Medullair carcinoom is een uniek en minder agressief type infiltrerend ductaal carcinoom. Het wordt genoemd naar zijn uiterlijk, dat lijkt op de weefsels van het ‘Medulla oblongata’-gebied van de hersenstam. Medullair carcinoom is een term die wordt gebruikt om te verwijzen naar verschillende tumoren van epitheliale oorsprong. De term 'medulla' is een algemene anatomische omschrijving voor de middenlaag van talrijke orgaanweefsels. Een medullaire tumor ontstaat daarom uit de ‘middenlaagweefsels’ van relevante organen. Ook de termijn medullair carcinoom wordt meestal gebruikt om te verwijzen naar:
- Medullaire schildklierkanker, en
- Medullair carcinoom van de borst.
Wat is medullair borstcarcinoom?
Medullair borstcarcinoom is een zeer zeldzaam subtype van invasief ductaal carcinoom (dat zijn oorsprong vindt in het melkkanaal en zich daarbuiten verspreidt), goed voor ongeveer 3 tot 5% van alle gevallen van borstkanker. Omdat het een medullair carcinoom is, is de tumor zacht en vlezig en lijkt hij op het deel van de hersenen dat bekend staat als de medulla. Medullair borstcarcinoom kan op elke leeftijd voorkomen. Maar treft meestal vrouwen van eind veertig en begin vijftig en komt vaker voor bij vrouwen met de BRCA40-mutatie. De aangetaste borstcellen lijken hoogwaardig, maar gedragen zich laagwaardig. Ze zien er agressief uit en lijken op zeer abnormale kankercellen, maar gedragen zich niet zo. Medullaire carcinoomborst groeit langzaam en verspreidt zich niet naar de lymfeklieren. Het is dus gemakkelijker te behandelen dan andere vormen van borstkanker.
Wat is schildkliermergcarcinoom?
Schildkliermergcarcinoom is een vorm van schildklierkanker, in tegenstelling tot andere vormen van schildklierkanker (die hun oorsprong vinden in de folliculaire cellen); het vindt zijn oorsprong in de parafolliculaire cellen (C-cellen) van de schildklier die een hormoon synthetiseren dat bekend staat als calcitonine. Ongeveer 90% van deze tumoren geeft calcitonine af. Ongeveer 80 tot 90% van de schildkliermergcarcinomen is sporadisch en wordt gezien bij volwassenen. De rest is te zien bij kinderen met genetische syndromen die bekend staan als meervoudige endocriene neoplasieën, in de volksmond bekend als het MEN-syndroom. Schildkliermergcarcinoom is verantwoordelijk voor ongeveer 5% van alle gevallen van schildklierkanker.
Oorzaken
- Schildkliermedullair carcinoom: Het komt zelden voor en de oorzaak is onbekend (idiopathisch).
- Medullair carcinoom van de borst: Het komt voor wanneer een vrouw veranderingen ervaart in de genetische samenstelling van cellen in haar borst. Waardoor de oncontroleerbare groei van de cellen wordt veroorzaakt. De exacte redenen voor mutaties zijn onbekend, noch zijn ze gerelateerd aan het medullaire carcinoom van de borst.
- Het is niet bekend waardoor medullair carcinoom (MTC) wordt veroorzaakt. MTC is zeer zeldzaam.
- Het kan voorkomen bij kinderen en volwassenen.
- MTC komt niet zo vaak voor als andere vormen van schildklierkanker. Het is minder waarschijnlijk dat bestralingstherapie aan de nek werd gebruikt om andere vormen van kanker in de kindertijd te behandelen.
Symptomen
Voor medullair carcinoom van de borstkunnen de symptomen in de vroege stadia onopgemerkt blijven. Na verloop van tijd wordt een knobbel groot genoeg om gevoeld te worden tijdens een zelfborstonderzoek. De volgende symptomen kunnen later echter optreden:
- Zwelling of gevoeligheid van de borsten.
- Roodheid, schilfering of kuiltjes in de borsthuid of tepel.
- Ongebruikelijke tepelafscheiding en pijn.
Bij schildkliermergcarcinoom ontstaat er een knobbel of knobbel in de schildklier, die mogelijk geen symptomen veroorzaakt. Symptomen verschijnen meestal alleen in gevorderde stadia, en omvatten;
- Pijn in de nek, kaak of oor.
- Moeilijkheden met ademhalen of slikken.
- Heesheid, als kanker de zenuw overspoelt die de stembanden controleert.
- Nek knobbel.
- Het meest voorkomende symptoom is een enkel knobbeltje aan de voorkant van je nek.
- Nek pijn.
- Heesheid.
- Hoesten
- Problemen met slikken (dysphagia).
- Kortademigheid (kortademigheid).
Diagnose
Medullaire schildklierkanker (MTC) wordt bij lichamelijk onderzoek meestal gediagnosticeerd als een solitaire nekknobbel, en vroege verspreiding naar regionale lymfeklieren komt vaak voor. De volgende tests worden uitgevoerd om de exacte aard van kanker te identificeren:
- Echografie van de schildklier en de omliggende lymfeklieren
- Fijne naald aspiratie (FNA) van de tumor of lymfeklieren.
- In het geval van erfelijke vormen van MTC kan DNA-testen op het RET-gen een nuttig diagnostisch hulpmiddel zijn.
Diagnose van medullair carcinoom van de borst kan worden gedaan door:
- Lichamelijk onderzoek: Tijdens het lichamelijk onderzoek zal de arts de borst grondig onderzoeken en zoeken naar eventuele knobbeltjes of massa’s in de borst. De arts zal de patiënt adviseren een aantal tests te ondergaan om de diagnose te bevestigen.
- Onderzoeksscans omvatten: echografie van de borsten, röntgenmammografieën en MRI-scans (magnetische resonantie beeldvorming)
- Biopsie van de knobbel: Tijdens deze procedure wordt een klein weefselmonster uit de tumor genomen en voor pathologische evaluatie verzonden.
Veelgestelde vragen
Medullair borstcarcinoom reageert beter op de behandeling van borstkanker dan de andere vormen van invasieve ductale carcinomen. Vroege detectie en snelle behandeling zorgen ervoor dat de prognose en de overlevingskansen zeer gunstig zijn.
In een onderzoek uit 2016 werden de overlevingspercentages voor reguliere en atypische borstkanker met medullair carcinoom onder 3,688 mensen geobserveerd. De bevindingen rapporteerden een 5-jaarsoverleving van 89 tot 92% en een 10-jaarsoverleving van 85 tot 87%.
De factoren die het risico op schildkliermergcarcinoom vergroten zijn;
a) Een familiegeschiedenis van schildkliermergcarcinoom.
b) Familiegeschiedenis van meerdere endocriene neoplasieën, MEN.
c) Een voorgeschiedenis van mucosale neuromen, pancreas endocriene tumoren or hyperparathyroïdie.
Schildkliermedullair carcinoom zijn twee vormen;
a) Sporadisch schildkliermergcarcinoom, dat niet-erfelijk is. Het merendeel van het schildkliermergcarcinoom is sporadisch van aard en treft vooral oudere volwassenen.
b) Erfelijk schildkliermergcarcinoom. Dat wil zeggen: het zit in gezinnen.
Dus ja, het kan erfelijk zijn.
De 5- en 10-jaarsoverleving van schildkliermergcarcinoom is respectievelijk 65 tot 89% en 71 tot 87%
De risicofactoren voor medullair carcinoom van de schildklier zijn:
1) Erfelijk (erfelijk) schildkliercarcinoom - MEN 2A, MEN 2B,
2) Sporadische oorzaak
3) Afwijking in het RET-gen
4) Geslacht - vrouwen>mannen (3:2)
5) Leeftijd - tussen 40 en 60 jaar oud
6) Hormonale onbalans
De risicofactoren voor medullair carcinoom van de borst zijn:
1) Afwijking in genmutatie van het BRCA1-gen
2) Erfelijke oorzaak
3) Patiënt met een voorgeschiedenis van borstkanker
4) Leeftijd - tussen 45-52 jaar
De behandelingsmogelijkheden voor medullair carcinoom van de schildklier zijn:
1) Totaal thyroïdectomie– Tijdens deze procedure wordt de schildklier volledig verwijderd. Het wordt beschouwd als de eerstelijnsbehandeling voor deze aandoening.
2) Bestralingstherapie– Tijdens deze procedure wordt een externe stralingsbundel gebruikt om de kankercellen te doden.
3) Tyrosinekinaseremmers - Dit is een groep geneesmiddelen tegen kanker die worden gebruikt om de aandoening te behandelen
4) Chemotherapie
5) Radioactief jodium
De behandelingsmogelijkheden voor medullair carcinoom van de borst zijn:
1) Chirurgie - Deze omvatten totale borstamputatie (verwijdering van de volledige borst samen met de tepel), borstsparende chirurgie, ook bekend als brede lokale excisie of lumpectomie (waarbij alleen de tumor en sommige delen van gezond weefsel worden verwijderd)
2) Excisie van de schildwachtklier
3) Chemotherapie
4) Bestralingstherapie
5) Hormonale therapie– Tijdens deze therapie blokkeren of stoppen ze het effect van oestrogeen op de kankercellen.
6) Gerichte therapie - Tijdens deze therapie blokkeert een groep medicijnen de groei van kankercellen. Deze therapie wordt bij deze aandoening minder waarschijnlijk gebruikt.
7) Bifosfonaten - Dit is een groep geneesmiddelen die het risico op de verspreiding van kanker bij postmenopauzale vrouwen kan verminderen.
