Лимфангиэктазия

Что такое Лимфангиэктазия?

Лимфангиэктазия описывает расширение лимфатических сосудов, особенно в кишечнике, приводящее к кишечной лимфангиэктазии.

Лимфангиэктазия возникает в результате повреждения лимфы из-за внешних причин, что может привести к блокировке оттока лимфы, что приводит к разрыву лимфы и разделению ее содержимого в толстую кишку. Это происходит у взрослых из-за поздних последствий мастэктомии и лучевой терапии. 

Что такое кишечная лимфангиэктазия?

Кишечная лимфангиэктазия — это редкое состояние, при котором гастроэнтеропатия с потерей белка включает расширение кишечных лимфатических сосудов и потерю лимфатической жидкости в желудочно-кишечный тракт, что приводит к таким состояниям, как:

• гипопротеинемия – низкое содержание белка в организме,
• отек, 
• лимфоцитопения – снижение лейкоцитов в крови,
• гипогаммаглобинемия; низкий уровень иммуноглобулина G в крови и
• иммунологические аномалии.

Кишечная лимфангиэктазия обычно диагностируется в возрасте до 3 лет, но может быть обнаружена и у пожилых пациентов. Распространенность до сих пор неизвестна, но основным симптомом является преимущественно двусторонний отек нижних конечностей. 

Какие существуют виды кишечной лимфангиэктазии?

• Первичная кишечная лимфангиэктазия, 

Ее также называют «болезнью Вальдмана». При аномалии лимфатических сосудов кишечника возникает у детей. Это может быть врожденным, так как это может быть результатом неправильно сформированных кишечных лимфатических сосудов или блокировки оттока лимфы из кишечника.

• Приобретение кишечной лимфангиэктазии

В основном встречается у взрослых. С ним не рождаются, но это может произойти из-за определенных внешних причин, таких как амилоидоз.

Причины

К причинам лимфангиэктазии относятся:

• Врожденные факторы
• Механические процессы и инфильтрация, такие как малигнизация и амилоидоз

симптомы

Симптомы лимфангиэктазии включают:

У детей:

• Отек: умеренный или сильный.
• Перикардит или хилезный асцит — уплотнение мешка, окружающего сердце.
• Усталость.
• Боль в животе с массой в животе, которую можно прощупать в верхней части желудка.
• Потеря веса.
• Неспособность набрать вес. 
• Умеренная диарея и дефицит жирорастворимых витаминов из-за неспособности правильно усваивать питательные вещества.
• Гипокальциемия – низкий уровень кальция в организме, приводящий к судорогам.

У взрослых это также может включать некоторые симптомы, такие как:

• Остеомаляция, дефицит витамина D.
• Дефицит железа при анемии возникает из-за множественных язв тонкой кишки.
• Может быть обнаружен синдром мальабсорбции.
• Отек.
• Воспаление поджелудочной железы (панкреатит).

Как диагностируется лимфангиэктазия?

Это состояние можно диагностировать с помощью:

• Анализ крови для определения уровня белка в крови.
• Компьютерная томография (КТ).
• Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки выявляет разрыв и состояние лимфоидных сосудов.
• Эндоскопическое обследование.
• Лимфосцинтиграфию можно сделать.

Лечение

После выяснения основной причины расстройства лечение может включать:

• Белковая диета
• Для облегчения симптомов также назначаются препараты с низким содержанием жира, триглицериды со средней длиной цепи и другие добавки, такие как антиплазмин, октреотид и т. д.
• Хирургическое вмешательство рекомендуется в крайних случаях.
• Иногда проводят инфузию альбумина.
• Также вводят кортикостероид.

Каковы осложнения лимфангиэктазии?

Осложнения включают:

• Злокачественная трансформация или лимфома.
• Множественные кожные бородавки в сочетании с лимфомой.
• Риск заражения.
• Желатинозная трансформация костного мозга.

FAQ