Симптомы синдрома скованного человека

Синдром скованного человека (СПС) — это редкое аутоиммунное неврологическое заболевание, которое вызывает у человека такие симптомы, как мышечные спазмы и скованность. Это заболевание в значительной степени влияет на то, как головной и спинной мозг контролируют движения мышц. Люди с этим заболеванием обычно испытывают ригидность мышц туловища и живота. С течением времени у них также развиваются скованность и спазмы в ногах и других мышцах. Они также очень склонны к падениям и травмам, поскольку ходить становится все труднее. Поскольку это расстройство может поражать людей любого возраста и пола, в целях инклюзивности название было изменено с «синдром чопорного человека» на «синдром чопорного человека».

Какие существуют виды синдрома скованности?

Существуют различные классификации синдрома скованности человека, они включают в себя:

• Классический СПС – Это наиболее распространенная форма заболевания. Обычно он связан с антителами, особенно с антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты.
• Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонией. – Это более тяжелый вариант СПС. Это приводит к снижению сознания, проблемам с движением глаз, атаксии и вегетативной дисфункции. Это состояние обычно требует лечения в больнице из-за вызываемой им вегетативной дисфункции. Это также может быть связано с раковыми опухолями.
• Варианты СПС – Несколько вариантов СПС могут затрагивать разные части тела или приводить к более выраженной несогласованности движений.

Каковы факторы риска этого заболевания?

Женщины обычно в два раза чаще страдают СПС, чем мужчины. Заболевание также может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у людей в возрасте 30–40 лет. СПС также связан с наличием следующих аутоиммунных состояний:

• Целиакия
• Витилиго
• Аутоиммунная болезнь щитовидной железы
• Введите 1 диабета
• Злокачественная анемия

Это заболевание также очень редкое и встречается примерно у 1 из 1 миллиона человек.

Что вызывает состояние?

Точная причина СПС не известна. Однако исследователи полагают, что это состояние вызвано атакой иммунной системы на здоровые клетки по неясным причинам. У многих пациентов с СПС вырабатываются антитела против декарбоксилазы глутаминовой кислоты (GAD). Этот ГАД играет решающую роль в выработке нейротрансмиттера гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), который помогает контролировать движение мышц. 

Важно отметить, что само по себе наличие ГТР у человека не означает, что у него СПС. Небольшая часть населения обладает антителами к ГАД без каких-либо побочных эффектов. Исследователи пока не понимают, какую роль ГТР играет в ухудшении СПС. Другие антитела связаны с SPS, например, глициновыми рецепторами и другими. Есть также люди, у которых не обнаруживаются антитела. Продолжаются исследования, чтобы выяснить, есть ли еще не обнаруженные антитела, ответственные за это заболевание у этих людей.

Каковы некоторые симптомы синдрома скованного человека?

Ригидность мышц является наиболее заметным симптомом СПС. Другие включают:

• Напряженные мышцы в области туловища.
• Скованность конечностей
• Трудности при ходьбе
• Болезненные мышечные спазмы
• Сенсорные проблемы, такие как свет, шум и чувствительность к звуку.
• Проблемы с осанкой, из-за которых человек горбится из-за ригидности мышц спины.

Спазмы могут быть очень сильными и могут привести к падению человека, если он стоит. Иногда они могут быть достаточно мощными, чтобы вызвать переломы костей. Скорость или частота спазмов могут увеличиваться, когда человек обеспокоен или расстроен. Спазмы также могут быть вызваны громкими звуками, резкими движениями или даже прикосновениями. Люди с СПС могут также испытывать депрессию и тревогу. Это может быть связано со снижением количества нейротрансмиттеров в головном мозге или с возникающими симптомами. По мере прогрессирования СПС также увеличивается вероятность эмоционального стресса. На более поздних стадиях заболевания человек также будет испытывать повышенную ригидность и ригидность мышц. Скованность может также влиять на другие части тела, например мышцы лица, используемые для еды и разговора. Дыхательные мышцы также могут быть затронуты, что приведет к опасным для жизни проблемам.

Как диагностируется состояние?

Врач изучит историю болезни пациента и проведет медицинский осмотр для диагностики СПС. Им также придется исключить другие причины проблем с движением, связанные с мышечными спазмами, такие как рассеянный склероз и болезнь Паркинсона, которые имеют свои отдельные диагностические критерии. В этом случае SPS будет рассматриваться, если возникшие симптомы не соответствуют более распространенным. неврологические расстройства. Пациенту может быть проведена электромиография для измерения его электрической активности. Будет назначен анализ крови для обнаружения антител к GAD или других связанных антител.

Как лечить СПС?

Постоянного лекарства от СПС не существует. Тем не менее, доступны методы лечения, которые могут справиться с симптомами. Некоторые методы лечения также направлены на предотвращение ухудшения симптомов. Мышечную ригидность и спазмы можно лечить с помощью любого из следующих препаратов:

• Бензодизепины, такие как диазепам или клоназепам.
• Противосудорожные средства, такие как прегабалин.
• Противосудорожные препараты, такие как габапентин.
• Мышечные релаксанты, такие как баклофен.

Также могут быть назначены лекарства для купирования дискомфорта и боли. Дополнительное лечение, которое, как было доказано, помогает при этом заболевании и предотвращает прогрессирование заболевания, включает:

• Иммунодепрессанты – Такие препараты, как такролимус и ритуксимаб.
• Внутривенный иммуноглобин – Эта терапия может помочь уменьшить количество антител, которые могут атаковать здоровые ткани.
• Плазмаферез – При этой терапии плазма крови пациента заменяется новой плазмой, чтобы уменьшить количество антител у пациента.
• Пересадка аутологичных стволовых клеток – При этой терапии пациенту вводят высокие дозы химиотерапии для уничтожения больных иммунных клеток. Затем следует введение стволовых клеток для создания иммунной системы, которая не участвует в иммунном процессе SPS. Эта терапия является экспериментальной, но было показано, что она имеет некоторый успех. Эта конкретная терапия может быть недоступна во многих странах. Однако, медицинские туристические агентства или агентства Meditour may be able to offer services where patients can access overseas medical treatment where the therapy will be available. This can be a form of медицинский туризм или оздоровительный туризм.

В дополнение к назначению лекарств также может быть рекомендована физиотерапия. Однако сама по себе физиотерапия не может вылечить СПС, но упражнения могут значительно улучшить эмоциональное состояние пациента, осанку, боль, независимость, ходьбу и общую повседневную деятельность. Физиотерапевт обычно помогает пациенту выполнять упражнения на подвижность и расслабление.

Каковы перспективы этого состояния?

Люди с СПС более склонны к падениям, которые могут привести к тяжелым травмам или постоянной инвалидности. Состояние может также распространиться на другие части тела. Хотя лечения СПС не существует, доступные методы лечения помогут справиться с этим заболеванием. Общий прогноз пациента будет зависеть от плана лечения и того, насколько хорошо он работает. Существуют разные планы и стратегии, и невозможно предсказать, какой из них даст наилучшие результаты. После консультации или после того, как план лечения был опробован без каких-либо улучшений, поставщик медицинских услуг обычно выбирает лучший план для пациента.